郑眉光 卞丽娟 刘正豪 邱儒彬 邓跃飞

孤立性纤维性肿瘤 （solitary fibrous tumors,SFTs）是一种罕见的梭形细胞间叶性肿瘤，由KLEMPERER于1931年首次报道[1]。到目前为止，已经报告约2000例,起源于胸膜外部位和软组织，包括鼻、口腔、咽、会厌、唾液腺、甲状腺、乳腺、肾脏和膀胱[2]。中枢神经系统的孤立性纤维性肿瘤最早由CARNEIRO在1996年报道[3],随后陆续有个案报道，但大宗病例报道少见。由于病例的局限性和散发性，中枢神经系统SFT常被误诊为脑膜瘤或神经鞘瘤。为提高对中枢神经系统SFT的认识，减少误诊以改善疗效，本文回顾分析中山大学孙逸仙纪念医院2013年8月至2020年8月经病理证实的20例SFT，对其临床影像学和病理学进行分析总结，报告如下。

1 资料与方法

1.1 研究对象 病例纳入标准：①病理诊断为孤立性纤维性肿瘤和/或血管外皮细胞瘤（hemangiopericytomas，HPC）、血管周细胞瘤；②肿瘤来源于中枢神经系统，包括颅内或椎管。排除临床资料不完整病例。

1.2 资料收集 收集患者临床资料，包括年龄、性别、肿瘤位置、临床表现、影像学特征、切除范围、肿瘤基底起源、病理组织形态学和免疫组织化学特征以及随访资料。所有病例行核磁共振T1加权、T2加权以及T1加权增强扫描，部分病例进行了CT检查。由两位擅长中枢神经系统影像诊断的放射科医生独立评估病变影像学特征。手术标本均用10%福尔马林固定和石蜡包埋，常规切片，行病理学检查以明确诊断。2016年以前的标本根据2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类加做免疫组化。对所有肿瘤标本组织形态学及免疫组化进行二次诊断，不符合SFT诊断标准者予修正诊断。……