呈典型双峰脑炎表型的单纯疱疹病毒脑炎继发自身免疫性脑炎
2021-11-27高煜王向波闫鹤立马红梅
高煜 王向波 闫鹤立 马红梅
单纯疱疹病毒脑炎 (herpes simplex virus encephalitis,HSE)是病毒性脑炎中最常见的类型,超过 90%由单纯疱疹病毒 1型 (herpes simplex virus type 1,HSV-1)感染引起。即使充分抗病毒治疗,仍有患者缓解期临床症状再度恶化,其中部分患者的症状恶化是由于病毒感染触发免疫反应,继发自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)所致[1-3],临床上表现出“发病-缓解-再发”的双相病程。成人HSE继发AE的病例组报告较少,现总结分析我院7例HSE继发AE的临床资料,提高认识,分享诊治经验。
1 对象与方法
1.1 研究对象 收集2017年3月至2020年9月北京丰台右安门医院连续收治的HSE继发AE患者临床资料。回顾性分析HSE和AE两病程阶段临床表现、脑脊液检查、AE相关抗体检测、影像学表现,治疗及预后。HSE的确诊依据为脑脊液 (cerebrospinal fluid,CSF)二代基因测序(next generation sequencing,NGS)检出HSV基因序列,或CSF HSV-IgM阳性,或HSV-IgG阳性且滴度进行性升高。AE的诊断符合《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》的 AE确诊标准[4],脑脊液、血清AE相关抗体阳性。
1.2 抗体检测 AE相关抗体检测包括:抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)抗体、抗γ-氨基丁酸A/B受体(γ-aminobutyric acid-A/B receptor,GABAA/BR)抗体、抗 α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑丙酸受体(α-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazole-propionic acid receptor,AMPAR)抗体、抗富含亮氨酸胶质瘤失活1 蛋白 (leucine-rich glioma inactivated 1,LGI1)抗体、接触蛋白相关蛋白-2(contactin-associated protein-like 2,CASPR-2)抗体。中枢神经系统脱鞘病相关抗体检测包括:水通道蛋白-4(aquaporin-4,AQP4)抗体、髓鞘碱性蛋白(myelin basic protein,MBP)抗体、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体。
1.3 治疗与随访 治疗包括阿昔洛韦抗病毒治疗,糖皮质激素、静注人免疫球蛋白(intravenous immunogloblin,IVIG)一线免疫治疗,硫唑嘌呤长程免疫抑制治疗,抗癫痫、精神症状的对症治疗及支持治疗等。通过门诊及电话随访了解病情转归,中位随访时间为5(范围3~8)个月。……
