阳琼,封英娟,周斐然,汪娅琪,李国庆

CREST综合征(CREST syndrome)是系统性硬化病的一种亚型，多发于女性，主要表现为皮肤钙质沉着(calcinosis，C)，雷诺现象(Ranaud′s phenomenon, R)，食管功能障碍(esophageal dysfunction，E),指端硬化和毛细血管扩张(telangiectasia，T)，CREST综合征命名也就来源这五个症状英文单词的缩写[1]。临床上CREST综合征常常因关节病变或皮肤干燥等症状就诊[2]，或者在其他如自身免疫性肝病等疾病诊治过程中发现[3]，查阅国内外文献，以消化道出血为首诊症状的CREST相关报道较罕见，而我院诊治以消化道出血为首诊症状的CREST综合征1例，现报道如下。

1 病历简介

患者女性，57岁，农民。主因“间断黑便2年余”于2020年4月15日入院。患者2年前开始出现间断解羊粪样黑便及黑色稀水便，偶伴有脐周腹痛，可自行缓解，伴吞咽困难、纳差、消瘦，多次胃镜及1次肠镜检查未见异常。既往有高血压病史，最高200/130 mmHg。查体：体型消瘦，贫血貌，四肢及躯干部皮肤色素沉着，腹软，触诊柔韧感。入院后完善相关检查：血常规Hb 40 g/L，肝肾功能未见明显异常，CEA、AFP、CA125、CA199未见异常；大便常规见红细胞，便隐血阳性。胸腹部增强CT及肠系膜CTA提示冠脉钙化，肝内淋巴淤滞。因患者近期外院胃肠镜均未见异常，完善胶囊内镜提示：①食管动力障碍(需胃镜推动胶囊通过食管)；②慢性非萎缩性胃炎伴糜烂；③空肠黏膜下隆起性质待定；④小肠多发黄色瘤；⑤结肠毛细血管扩张。再次肠镜检查明确回肠末端及横结肠毛细血管扩张(图1)。食管高分辨动力检测(图2)：食管上、下括约肌低压，松弛欠佳；食管体部运动功能障碍；表现出食管胃交界部出口梗阻。……