曾阳,石曼曼,付莲,陈羽

【提要】 本文报道了1例IgG4相关性疾病(IgG4-RD)合并脾大、胃底静脉曲张的病例：64岁男性，因腹痛、黄疸、贫血、CA199进行性升高就诊，排除肿瘤性病变后，结合其血IgG4显著升高，疑诊为“IgG4-RD”，经糖皮质激素治疗后，患者症状缓解，各项指标显著好转，却出现了脾大及区域性门静脉高压，继续治疗1年后，其脾大及区域性门静脉高压也得到了缓解。本病例证实：即便IgG4-RD合并脾大，仍可通过激素治疗逆转其区域性门脉高压。

IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一类免疫介导的纤维炎性疾病，可影响胰腺、胆道、唾液腺等多个器官，该病常被误诊为肿瘤、感染或其他免疫介导的疾病[1]。随着2015年《IgG4-RD管理及治疗国际共识》的颁布，IgG4-RD的数量正在增加，然而，IgG4-RD导致的区域性门脉高压的报道很少，其治疗方案仍待探讨[2-11]。本文报道了一例IgG4-RD合并脾大、胃底静脉曲张的病例，患者经糖皮质激素治疗后病情得到缓解。

1 病历资料

患者，男， 64岁，因“中上腹痛2月” 于2019-10-24入院。既往史：2017-01-17因“外伤”致全身多处骨折(肝胆胰脾未受损,图1A)。2019-02-22因“左输尿管下段结石”行碎石术。查体：腹部平、软，中上腹压痛。实验室检查：血红蛋白 122(130～175)g/L，ALT 277(9～50)U/L，AST 75(15～40)U/L，GGT 1187(10～60)U/L，总胆红素25.7(2～20.4)μmol/L，直接胆红素12.5(0～6.8)μmol/L，CA199 44.82(0～37)U/mL。上腹部CT平扫+增强：胰腺体积稍增大，密度均匀，增强后未见异常强化灶；胰管稍扩张；胰周脂肪间隙清晰。胆总管胰下段变窄，并胆总管胰上段及肝内胆管扩张，急性胆囊炎(图1B)。胃镜及结肠镜无明显异常。超声胃镜(EUS)：肝内胆管增宽(11.21 mm)，胆总管上段略增宽，下段于胰腺内呈截断性狭窄，胰头似可见40.36 mm×40.48 mm的肿块，胰体回声略粗。……