王慧君，牛剑祥，徐晓艳，郑卫华，李朋飞，刘一博，张俊晶

1.内蒙古医科大学附属医院 肝胆胰脾外科，呼和浩特 010050；2.内蒙古医科大学 病理学教研室，呼和浩特 010030；3.呼和浩特市第一医院 肝胆胰脾外科，呼和浩特 010030

原发性脾血管肉瘤(primary splenic angiosarcoma，PSA)是1种起源于脾窦血管内皮的恶性肿瘤，临床罕见，自Langhans于1879年报道了第1例PSA以来，截至2019年全世界仅报道300例左右[1]。张智旸等[2]回顾性分析北京协和医院收治的68例病理确诊为血管肉瘤患者的临床、手术病理资料和治疗情况，其中脾血管肉瘤仅有3例。PSA因其发病率低且临床表现无明显特征性，临床易误诊，一般发现时已属晚期。笔者所在医院近来收治1例PSA患者，术前曾考虑为血液系统疾病，同时伴有肝脏、骨髓形态异常，诊疗期间因自发破裂行急诊手术。本病例近乎出现所有严重的并发症，现结合国内外文献，报道如下。

1 病例资料

患者女性，65岁，因“瘀斑8个月，进行性加重伴乏力2个月”于2020年6月17日入院。查体：贫血征阳性，出血征阳性，腹平软，无压痛、反跳痛，肝脏未及，脾大，约左肋缘下6 cm，质硬，无压痛。血常规示：血红蛋白 79 g/L；白细胞计数 2.92×109/L；血小板计数 26×109/L；凝血四项示：纤维蛋白原 1.45 g/L；活化部分凝血活酶时间 30.80 s；凝血酶原时间 13.20 s。肿瘤标志物正常；抗核抗体正常；免疫球蛋白A、G、M正常。初步诊断为：(1)三系减少待查；(2)脾大待查。入院后患者出现左上腹痛、腹胀、发热，给予抗感染、补液、补血，止痛、稳定内环境等相关治疗。实验室检查结果显示输血制品不能纠正的低血小板和红细胞减少趋势，同时存在凝血功能障碍。……