李梦楠，王功臣，张志明

甘肃中医药大学附属医院 肿瘤内科，甘肃省中西医结合肿瘤临床医学研究中心，兰州 730000

血管肉瘤由恶性内皮细胞构成，是一种高侵袭性且罕见的软组织肉瘤亚型，占所有软组织肉瘤的2%以下[1]，常见于头颈部皮肤、乳房、肝脏、心脏及其他内脏器官。原发性肝血管肉瘤(primary hepatic angiosarcoma，PHA)远不如皮肤或乳房血管肉瘤常见，其中位生存时间为6个月[2]。卡-梅氏综合征(Kasabach-Merritt syndrome，KMS)于1940年被首次报道为小儿巨大血管瘤导致PLT减少，现在被用来描述与血管肿瘤相关的血小板减少症和消耗性凝血障碍状态[3]。现有理论[4]认为，血管瘤内PLT凝聚，恶性内皮细胞促进PLT激活及黏附促进KMS的发展。PHA并发KMS已有报道，但是在术后出现较为罕见。本文报道1例PHA术后并发KMS的患者，目前仍在随访治疗中。

1 病例资料

患者男性，49岁。因“右上腹部疼痛逐渐加重10 d”于2020年7月3日就诊，无明显阳性体征。腹部超声示：肝实质占位性病变(42 mm×34 mm)。否认接触过氯乙烯等有毒物质，无酗酒等不良嗜好，患者母亲有乙型肝炎病史。入院后评估凝血、生化、传染病、血/粪/尿常规、胸片结果基本正常。肿瘤标志物CEA、AFP、CA19-9等均为阴性。传染病测定提示乙型肝炎“大三阳”，进一步检测HBV DNA 8.14×106IU/mL，给予抗病毒治疗。上腹部增强MRI显示：肝S7段见一类圆形T1WI序列稍短信号影，边缘清，信号均匀，大小约43 mm×39 mm×31 mm，T2WI信号升高，DWI表现明显受限，增强动脉期强化不明显，门静脉期及延迟期呈渐进性边缘强化(图1)。

注：a～b，肝S7段见一类圆形T1WI序列稍短信号影，T2WI信号升高；c，DWI；d，增强动脉期；e～f，门静脉期及延迟期。……