赵嘉敏， 陈知远， 丁成亮， 袁莉莉， 钱晶晶， 徐春阳， 左凌云

1 南京中医药大学医学院·整合医学院， 南京 210046； 2 南京中医药大学附属南京医院 南京市第二医院 a. 消化科， b. 放射科， c. 肝脏肿瘤治疗中心介入组， 南京 210003

原发性肝血管肉瘤是一种极其罕见的血管或淋巴管内皮细胞的高级恶性肿瘤，与肝血管瘤的鉴别诊断较困难。原发性胆汁性胆管炎(PBC)是肝内小胆管慢性进行性非化脓性炎症而导致的胆汁淤积性自身免疫性肝病，很少并发肝血管肉瘤，肿瘤转移至椎骨更为罕见。本文报道1例PBC并发肝血管肉瘤病例，以提高罕见疾病的早期发现、早期诊断和治疗。

1 病例资料

患者女性，52岁，既往史无特殊。因“反复腹胀7个月余，加重1个月余”于2020年8月21日入南京中医药大学附属南京医院。于2020年1月中旬起有上腹部阵发性隐痛不适，无恶心呕吐，无腹泻，时有大便不成形，大便3～5 次/d，肝功能：ALP 180 U/L，GGT 171 U/L；肝炎检测全套：戊型肝炎IgG抗体阳性；自身免疫抗体：ANA阳性，AMA-M2抗体阳性，抗线粒体抗体阳性，着丝点蛋白B阳性；超声提示慢性肝损伤，徐州市中心医院诊断为PBC，予以熊去氧胆酸(250 mg，2 次/d)治疗。入院前1个月复查肝功能：AST 45.1 U/L，ALP 219 U/L，GGT 81 U/L；腹部B超示：肝脏多发实性占位，肝脏弥漫性病变，胆囊壁水肿，脾大，脾内多发结节，门静脉、脾静脉增宽。全腹部CT增强示：肝内多发结节肿块，脾体积增大，伴多发结节，腹盆腔积液。

入院查血常规、凝血功能均无明显异常。TBil 3.9 μmol/L，Alb 38.7 g/L，ALT 23.4 U/L，AST 32.7 U/L，GGT 80.0 U/L，ALP 165 U/L，尿素 9.09 mmol/L, IgA 2.33 g/L，IgG 11.7 g/L，IgM 0.52 g/L。自身免疫抗体：ANA阳性，AMA-M2抗体阳性，抗线粒体抗体阳性。AFP、癌胚抗原、糖类抗原19-9、糖类抗原724未见异常。……