张爽 沈雄山

病人，女性，56岁。因上腹部胀痛1年余于2020年12月11日入院。1年余前无明显诱因出现上腹部胀痛不适，与进食无关，不伴发热、黄疸、消瘦等。无特殊病史，无外伤手术史。体格检查：腹稍膨隆，全腹软，未及明显压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，Murphy征(-)，肠鸣音可，肝区无叩击痛，移动性浊音(-)。肝脏CT平扫+增强检查提示：右上腹(部分与肝脏分界不清)大小约13.7 cm×10.7 cm囊性占位，为类圆形，其壁厚薄不均，其内未见明显分隔，增强后三期强化不明显。CT图像见图1。肿瘤标志物CA19-9 234.37 KU/L，CA125、CEA、AFP均正常；三大常规、生化全套、凝血5项、肝炎全套均无明显异常。考虑可能为肝巨大囊肿，不排除肝胆管囊腺瘤可能。向病人及家属告知病情后行手术治疗。术前肝脏CT检查肝脏占位为囊性，未见明显分隔，增强三期均未见明显强化，考虑为肝巨大囊肿，拟行腹腔镜下肝囊肿开窗引流术。术中巨大囊性占位开窗后见囊壁稍厚，囊内壁欠光滑，同时可见囊内充满棕色与血性混合黏液状液体。见图2。单纯性肝囊肿术中常见情况为囊壁薄、囊内壁光滑、囊液为清亮液体，而本次术中所见与其不符，因此考虑病人为肝胆管囊腺瘤可能。向病人家属告知相关术中所见并取得同意后，遂行腹腔镜下肝胆管囊腺瘤完整切除术，手术顺利完成。术后病检示：符合肝胆管囊腺瘤(图3)。术后予以抗感染、护肝及对症支持治疗，术后定期伤口换药，术后5天出院，术后第8天门诊伤口拆线。

图1 肝脏CT平扫+增强

图2 术中囊性占位开窗后

图3 术后肝囊性占位病理检查(HE×400)

讨论肝胆管囊腺瘤是一种少见的良性肿瘤，其发病率占肝全部囊性病变不到5%[1]，其起源于肝内或肝外的胆管上皮细胞，其中85%起源于肝内胆管上皮细胞[2]。据报道，肝胆管囊腺瘤好发于40岁以上女性，占90%以上[3]；虽然肝右叶的体积明显大于肝左叶，但肝胆管囊腺瘤更多见于肝左叶[4]。肝胆管囊腺瘤发病隐匿，体征无特异性，大多体检发现肝脏囊性占位入院，当肝胆管囊腺瘤体积增大压迫周围组织才出现相应的症状，如腹胀、恶心、黄疸等非特异性症状。

肝胆管囊腺瘤术前影像学诊断一般采用CT平扫+增强检查，CT平扫可见肝内囊性肿块，多为单发，内有分隔、突起、囊壁钙化，增强后可见囊壁、分隔、突起、壁结节有不同程度的强化。实验室检查一般无特异性改变，部分病人可见肝转氨酶和胆红素轻度升高，但无明确诊断意义；肿瘤标志物CA19-9、CA125、CEA、AFP可正常或升高。有报道称CA19-9、CA125升高与正常人比较，差异有统计学意义，但单纯肝囊肿病人CA19-9、CA125也可能出现升高。因此，CA19-9、CA125升高仍不能作为肝胆管囊腺瘤的诊断标准[5]。本病与肝囊肿表现极其相似，主要依靠增强CT鉴别诊断，单纯肝囊肿一般CT平扫上无囊内分隔、囊壁厚度均匀，增强扫描后囊壁无明显强化。本病例即为发生于肝右叶的巨大囊性占位，CT平扫时囊内未见明显分隔，增强后三期未见明显强化，因此早期考虑为肝巨大囊肿可能。目前，肝胆管囊腺瘤与单纯性肝囊肿术前鉴别诊断仍依赖于影像学检查。对于术前影像学难以鉴别的病例可通过术中情况予以术中快速冰冻切片进一步鉴别。本病例未予以术中快速冰冻切片，直接采取较为激进的囊性占位完整切除术。

肝胆管囊腺瘤高度的复发性与一定的恶变潜性，手术完整切除仍是其首选的治疗方案[6]。Arnaoutakis等[7]通过分析248例接受手术治疗的肝胆管囊腺瘤病人发现，完整切除肿瘤与非完整切除肿瘤的复发率分别为9.5%与59.1%，因此建议在保证手术安全的前提下行肿瘤的完整切除术。

肝胆管囊腺瘤少见，极易误诊为单纯性肝囊肿，尤其如本次报道的单房性肝胆管囊腺瘤，更易在术前误诊，最终诊断仍需病理检查，其治疗方案仍以手术切除为主，一旦考虑为肝胆管囊腺瘤，行手术治疗时注意予以完整切除，否则极易复发甚至恶变。