王锐 魏翔 方静

肥厚型梗阻性心肌病(hypertrophic obstructive cardiomyopathy,HOCM)是一组表现为左室壁肥厚且伴有左室流出道(left ventricle outflow tract,LVOT)梗阻的心脏病。HOCM常伴发二尖瓣前叶收缩期前向运动(systolic anterior motion,SAM征)，进一步加重LVOT梗阻，而左心前负荷增加及左室肥厚叠加导致心肌供血不足，因而引起的临床表现包括胸闷胸痛、呼吸困难、晕厥、恶性心律失常、心力衰竭和青少年期猝死等[1-2]。该病约40%～60%的病人为家族性聚集，呈常染色体显性遗传[1-2]。最早由Morrow等[3]提出的经主动脉直视下室间隔心肌切除术(经典Morrow术)在经过不断改良后(改良扩大Morrow术)，目前仍然是多个指南推荐的治疗HOCM的“金标准”和解剖学根治方法[1-2]。通过切除肥厚的室间隔心肌，疏通LVOT并纠正相关解剖学异常，病人往往可以获得完全的症状缓解且预期寿命与常人无异[4]。然而该手术难度高，学习曲线长，是否需要同期处理二尖瓣以缓解SAM征尚存在一定争议。本研究回顾性分析27例室间隔心肌切除术病人的临床资料。

对象与方法

一、对象

2018年6月～2021年7月间于本中心收治的确诊HOCM病人27例，男性18例，女性9例。年龄4～72岁，平均年龄45.8岁。主要症状为胸闷及劳力性呼吸困难，主要合并疾病为高血压。术前均经本院心脏彩超检查，LVOT压差在静息或激发状态下≥50 mmHg，室间隔基底段厚度≥15 mm。多数病人住院前经过了规范化的药物治疗，包括β受体拮抗剂及钙离子通道拮抗剂地尔硫卓等，胸闷胸痛症状仍不能有效缓解，纽约心脏协会心功能分级(New York Heart Association，NYHA)仍大于Ⅱ级。常规术前检查排除了体外循环手术禁忌证。术前基线资料见表1。。

二、方法

1.术前准备：全身麻醉，通过经食道彩超评估室间隔肥厚程度，初步决定室间隔肌肉切除的厚度；测量LVOT峰值血流速度；检查各瓣膜是否存在狭窄或关闭不全；二尖瓣是否存在SAM征，是否存在器质性病变，以及二尖瓣反流的性质及方向。

2.室间隔心肌切除术：常规建立体外循环，心脏停跳后斜行切开升主动脉前壁，向近端延伸至主动脉窦管交界。定位切除范围：右边界为右冠中点下方，膜部室间隔左侧5 mm，避免损伤房室结；左边界为左右冠瓣交界下方，左室前壁与室间隔交界部位；上边界为主动脉瓣下3～5 mm，避免损伤主动脉瓣环；下边界至心尖超越前外侧乳头肌根部。在预切除心肌中央缝合一针牵引线，根据预估所需切除的室间隔厚度，使用长柄11号刀片结合长柄弯剪进行整块切割，松解前外侧乳头肌根部以增加其活动度。心尖部室间隔肌肉常暴露困难，可使用小块纱布在右室表面对室间隔向左室面推移以利暴露。

3.二尖瓣及瓣下结构检查：使用神经拉钩进行二尖瓣瓣下结构探查。切除异常穿插至室间隔的乳头肌，切断连接室间隔和二尖瓣的异常纤维结构，剪断异常的二级腱索。对于乳头肌的异常肥厚以至于梗阻LVOT的情况，松解乳头肌根部与室间隔及左室前壁的融合。

4.合并二尖瓣关闭不全的处理：对于SAM征所导致的二尖瓣反流，多普勒血流信号指示血流特征为自前瓣向左房后壁的偏心性血流，此类二尖瓣反流流往往无需同期处理二尖瓣，仅术中彻底疏通LVOT即可；对于合并风湿性瓣膜病、二尖瓣脱垂、感染性心内膜炎赘生物形成等二尖瓣器质性病变，则根据病情进行二尖瓣成形或置换。手术主体部分完成后，手指探查LVOT疏通是否彻底，是否造成医源性室间隔穿孔。主动脉切口缝合前对主动脉根部试水探查是否损伤主动脉瓣造成关闭不全。停机后经食道超声再次评估，若仍有LVOT梗阻或二尖瓣中度以上反流，则二次转机扩大切除范围，或对二尖瓣进行成形或置换。

5.术后管理：术后带气管插管返回病房后按心脏直视手术常规管理。使用以去甲肾上腺素为主的升压药物，通过增加左心后负荷维持插管镇静期间的血压，视情况予以小剂量正性肌力药物辅助。出院前复查排除感染可能，肝、肾功能基本恢复正常，复查心脏彩超明确手术疗效。

三、统计学分析

结 果

1.术中资料：27例室间隔心肌切除术中，有25例为经主动脉入路完成，2例经二尖瓣入路完成。5例病人切除了异常肌束，3例病人切断了异常腱索。绝大多数病人(24例)未进行二尖瓣处理，1例病人因合并风湿性心脏瓣膜病进行了二尖瓣置换，另有2例病人行二尖瓣成形。无二次阻断转机病例，未出现术后三度房室传导阻滞或室间隔穿孔等并发症，无围手术期死亡病例。见表2。

表2 病人术中资料

2.围手术期资料：经过室间隔心肌切除术后，病人LVOT峰值压差由术前(65.9±47.5)mmHg下降至术后的(13.8±10.2)mmHg，术前术后比较差异有统计学意义(P<0.05)。术前中度以上二尖瓣反流17例，术后大多数缓解至无或轻度反流(24例)。术后仍有3例病人存在SAM征，术中超声检查提示重度或中重度反流术后均改善为中度反流。为防止心脏反复停跳及延长转机时间导致术后严重低心排，未进行二次转机。术后室间隔厚度下降明显[(22.2±7.3)mm vs(15.9±6.3)mm],术前术后比较差异有统计学意义(P<0.05)。术后病人症状改善明显，绝大多数病人(26例)心功能恢复至NYHA Ⅰ～Ⅱ级。见表3。

表3 病人围手术期资料

讨 论

早期室间隔心肌切除术(经典Morrow术)仅切除突出于LVOT的基底部室间隔[5]，厚度仅及心内膜及浅表肌层，疗效往往欠佳。后来的研究发现了HOCM中的SAM现象，并认为该现象是因为LVOT血流速度加快，局部形成低压腔使得二尖瓣前叶被“吸入”LVOT的文丘里(Venturi)现象所致。后来逐渐认识到SAM征并不完全因文丘里现象所致，SAM征的出现甚至早于左室收缩期开始[6]，重要的病理生理原因还包括：(1)室间隔中部及心尖部肥厚使得左室射血夹角上移，在等容收缩期将二尖瓣前叶推入LVOT[7]。(2)超过50%的HOCM病人存在异常乳头肌，同时二尖瓣前乳头肌与室间隔及左室前壁的融合，使得前瓣在收缩早期被拉向LVOT。因此，目前的改良扩大Morrow术强调将切除范围扩大至心尖部超越前外侧乳头的水平，使左室射血夹角更靠近心尖，防止射血早期将前瓣推入LVOT。其次，强调对前外侧乳头肌的充分松解，同时切断异常插入二尖瓣或室间隔的乳头肌，减少向LVOT牵拉二尖瓣的力量，使二尖瓣前叶在射血早期离开LVOT[8-9]，如此便可以充分改善HOCM所伴随的SAM征。来自世界最大的治疗HOCM的中心Mayo Clinic的经验认为，除了极少数合并二尖瓣器质性病变的病人，绝大多数的病人(96.1%)通过彻底地室间隔心肌切除即可显著改善二尖瓣反流[10]。也有学者认为，多数经验尚不足的术者为避免医源性损伤，术中难以通过单纯心肌切除完成彻底的LVOT疏通，而同期处理二尖瓣可在一定程度上辅助改善LVOT梗阻，因此，提出应积极行二尖瓣成形或换瓣[11]。本研究发现，除少数合并二尖瓣器质性病变的病例，绝大多数的病人无需同期处理二尖瓣，术后SAM征可以在充分的室间隔心肌切除后得到明显改善。

室间隔心肌切除术主要通过三种手术入路完成，即：经主动脉入路，经心尖入路，经二尖瓣入路。最早的Morrow术即是经主动脉完成，该入路解剖学定位标记明确，易于规定需切除的室间隔左右边界，可以避开重要结构如房室结等。然而，经主动脉探查左室腔及瓣下结构视野较狭小，尤其是对于心尖部位暴露往往不充分，容易切除不全或切除过度。因此，对于少见的心尖部位的肥厚型心肌病，室间隔心肌切除则可以通过经心尖入路完成，即在心尖无血管区做一平行于前降支的切口进入左室腔。此类病人手术目的主要在于扩大左室腔容积，应在切除时避免损伤乳头肌。对于心尖暴露欠佳的HOCM，有报道单用经心尖入路或联合经主动脉入路可取得更佳的手术疗效[12-13]。室间隔心肌切除还可以通过经二尖瓣入路完成，即通过房间沟切口，切开二尖瓣前瓣自瓣环的附着缘后暴露室间隔，在完成室间隔心肌切除后再将二尖瓣前瓣缝合[13-14]。我们认为，该入路的指征包括：(1)小主动脉根部及儿童病人等经主动脉视野狭小的病人；(2)合并二尖瓣器质性病变，或者术前评估需要进行二尖瓣成形或换瓣的病人；(3)室间隔严重肥厚的病人，或肥厚位置较低，靠近左室中部或心尖的病人，这类病人通过主动脉入路难以充分暴露和切除。相较于经主动脉入路，经二尖瓣入路对于心尖及LVOT中部暴露良好，易于规定切除的上下边界，可以更彻底地进行LVOT疏通。在本中心完成的27例室间隔心肌切除术中，有2例即是通过经二尖瓣入路完成，术后复查LVOT压差下降明显，且未见并发症。

目前的室间隔心肌切除术仍然存在诸多问题：(1)需要正中劈开胸骨后在心脏停跳条件下进行，手术创伤大，年老体弱者往往无法耐受。(2)心脏在停跳状态下心肌厚薄及质地已不同于跳动状态下的心脏，心肌切除的范围及深度高度依赖术者经验而无法量化预估，切除效果难以实时评估。(3)手术难度高，不易推广。该手术在有经验的心脏中心手术死亡率为0.4%，而多数无该手术经验的心脏中心手术死亡率却可能高达5.9%[1]。受经心尖主动脉瓣置换手术的启发，本中心课题组发明了一种全新的微创室间隔心肌切除系统[15]。该系统通过左前胸壁小切口进胸，通过经心尖入路在食道超声实时引导下进入LVOT，在不停跳的心脏中完成肥厚室间隔的定位定量切除。该方法无需开胸及体外循环，且能够实时评估梗阻水平进而修正手术范围，通过多次切除彻底疏通LVOT。该手术方式已经在家猪实验中完成了可行性及安全性实验，理论疗效较室间隔心肌切除术更好。相比于室间隔无水乙醇消融术及近来新发明的经皮经心肌射频消融术(Liwen术式)[16]，该手术方式适应证更广，且手术效果能够做到实施评估。目前该新系统正在完成临床试验。