姚海燕,江丽红,李惠璐,刘思,高聪,龙友明,杨新光

广州医科大学附属第二医院神经内科、神经科学研究所(广东广州 510260)

慢性或亚急性激素反应性非血管炎性自身免疫炎症性脑膜脑炎(chronic or subacute cortico steroid-responsive nonvasculitic autoimmune inflammatory meningoencephalitis)或非血管炎性自身免疫炎症性脑膜脑炎(nonvasculitic autoimmune inflammatory meningoencephalitis)[1]是自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病(glial fibrillary acidic protein astrocytopathy，GFAP-A)的前身。2016年梅奥医院的Lennon团队对该类疾病进行报道和统一命名[2]。GFAP-A常累及脑膜、脑、脊髓和视神经等不同的神经部位，它的临床表现包括发热、头痛、脑病、脊髓炎、视力异常，特异性的诊断标记物为GFAP抗体[3-6]。脑的核磁共振(MRI)显示GFAP-A的病灶部位包括大脑白质、基底节、下丘脑、脑干、小脑、脑膜、脑室甚至颅骨[3-6]。最特异的MRI改变是垂直于脑室的脑白质“血管样放射强化”，见于40%～50%的患者[4,6]。GFAP蛋白在软脑膜上和其边缘组织表达较强，发生GFAP-A时，活化的T细胞可能首先靶向脑膜位置诱发炎症反应[7]。头痛往往是GFAP-A最常见的症状之一，提示了脑膜炎症病变。但是，目前尚无对GFAP-A脑膜和脊膜影像学表现开展的针对性研究。笔者团队在2013年开始GFAP-A相关研究，报道了系列GFAP-A患者[8]的临床表现。在本研究中，我们探讨、分析28例GFAP-A患者脑膜和脊膜病变的MRI特点，旨在提高临床和放射学医师对GFAP-A的认识与诊治。

1 资料与方法

1.1 研究对象 纳入从2013年3月至2019年6月在广州医科大学附属第二医院住院且检测脑脊液GFAP-IgG阳性的患者28例，28例患者均在本院完成头颅MRI的平扫和增强(25例同时完成脊髓MRI平扫和增强)。对照组为同期住院的27例血清水通道蛋白4抗体(aquaporin-4,AQP4)阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)患者，均完成头颅和脊髓MRI平扫和增强。……