宝诗琪 易发现 任 超

内蒙古医科大学附属医院泌尿外科，内蒙古呼和浩特 010000

近年来，肾上腺肿瘤发病率呈升高趋势，对肾上腺外科而言，主要任务是最大限度切除肿瘤并尽可能保留内分泌功能。因而准确地对肿瘤进行定位及定性，并制订正确的临床治疗方案，成为泌尿外科面临的又一项挑战。尽管肾上腺疾病相关检验指标的准确率不断提升，但仍表现出较低的特异性[1]，仅靠临床表现及实验室检查诊断肾上腺区占位误诊率较高[2]。左肾上腺区解剖位置狭窄，肾上腺自身体积较小[3]，常规影像手段各具优点又各有局限。肾上腺区副脾临床罕见，大多数副脾无明显的临床症状，仅在出现扭转、坏死等并发症时有相应临床表现，作为特殊的肾上腺区占位，时有误诊报道[4-8]。另一方面，肾上腺结节性增生因其临床罕见，临床医生常忽略这一鉴别诊断，该病例由于术前对肾上腺腺瘤的鉴别诊断不充分而致误诊。笔者通过回顾性分析该病例的相关临床资料并结合相关文献，总结误诊原因，为诊治左肾上腺区占位提供经验，供广大同道参考。

1 病例资料

患者，男，55 岁，“体检发现左肾上腺占位4 年余”，于2020 年10 月14 日至内蒙古医科大学附属医院泌尿外科入院治疗。患者血压控制不佳30 余年，血压最高达210/120 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），规律口服降压药物，效果一般。查体：血压183/107 mmHg。辅助检查：血钾3.21 mmol/L、皮质醇644.00 nmol/L、肾素（卧位）3.34 pg/ml、醛固酮（卧位）449.19 pg/ml、肾素（立位）3.25 pg/ml、醛固酮（立位）749.46 pg/ml。彩超提示左肾上腺区实质性占位团块。CT 提示左肾上腺可见一椭圆形肿块影，大小约27.2 mm×14.0 mm，内部密度基本均匀，CT 值为5.1 Hu，增强扫描明显强化，考虑左肾上腺腺瘤（图1）。完善术前检查后，术前诊断为左肾上腺腺瘤。于全麻下行腹腔镜下左侧肾上腺切除术，术中于腹膜后见一类圆形暗红色肿物，大小约30 mm×10 mm，考虑为左侧肾上腺区副脾，完整切除左侧肾上腺，副脾未切除，终止手术。术后病理回报为肾上腺皮质结节状增生（图2）。在术后6 个月的随访中，患者血压、醛固酮控制在正常范围内。

图1 术前CT 肾上腺增强扫描所示

图2 术后病理镜下所示（HE 染色，200×）

病理诊断为肾上腺皮质结节状增生；肉眼所见：切面橘黄灰白相杂，未见明显异常结节及肿块；镜下所见：邻近肾上腺包膜及其周围脂肪组织见肾上腺皮质细胞呈多个小结节状分布。

2 讨论

2.1 严格鉴别肾上腺腺瘤与肾上腺区副脾对减少误诊发生尤为关键

孤立的脾组织结节称为副脾，先天性脾组织异位有孤立副脾以及脾与内脏融合两种发生形式，发生率为10%～30%，以孤立副脾相对常见，绝大部分副脾为单发（85%），偶有两副脾被发现（14%），3 个及以上极为罕见（1%）[9-10]。脾脏来源于胚胎内脏中胚层[11]，当胚胎发育至第5 周左右时，未融合的原始脾芽或与脾主体分离的单个细胞独立发育成为副脾[12]。副脾可发生在脾门、胰尾、大网膜、肝胃韧带等腹部及胸部的不同部位，甚至有副脾位于右侧壁腹膜的相关文献报道[13]，平均直径一般为1 cm[14]。其中发生在腹膜后区域的副脾鲜见，因而易被误诊为肾上腺腺瘤，本病例中由于患者血压过高，合并低血钾及醛固酮升高，在一定程度上干扰了判断，又因肾上腺占位呈现明显强化，术前未充分考虑副脾可能性，最终导致此例误诊发生。为了尽可能地减少不必要手术的发生，利用无创手段对肾上腺区占位进行定性显得尤为关键。目前普遍认可的临床定性诊断副脾的金标准是tc-99m 热损伤红细胞闪烁显像，其仅在微小病灶检查中可能存在假阴性结果，但国内开展有限，并且要求临床高度怀疑[15-16]。超声检查作为诊断肾上腺区占位的重要手段，有着实时、无辐射、操作便捷等优点，可对占位的病理性质进行初步判断。但由于其空间分辨率及清晰度的限制，对不足1 cm 占位的检出率较低。相关文献中对CT值的变化规律以及对比剂灌注特点的研究已相继开展大量的研究，小于2 cm 副脾的平扫密度均匀，边缘良好，增强动脉期呈斑马纹样强化，静脉期强化趋于均匀，与脾脏强化特点相近，小于1 cm 时相对于脾脏表现出低密度[17]。这一特征对临床医师鉴别诊断有重要参考意义。一项最近的荟萃分析[18]指出：肾上腺腺瘤的CT 值通常小于18 Hu，而相关研究中副脾的平均CT 值为49.87 Hu，虽缺乏大量数据支持，但一定程度上能够帮助临床医师做出判断。磁共振血管造影可以很好地呈现肿物的血管分布特点[19]，有助于判断病理性质，但价格较昂贵。近年来，CT 三维成像因其立体直观，可精准呈现肿物血供来源的优越性现已被广泛应用于肿瘤相关疾病中。对于副脾而言，将其在不同成像技术中的行为与主体脾脏行为进行比较是减少误诊的有效手段[20]，左肾上腺区副脾的血供常来源于脾动脉[21]，而肾上腺腺瘤由肾上腺动脉供血。在本例患者中，通过术后重新阅片，亦发现其肾上腺区副脾的主要血供来自脾动脉分支。相信从供血角度鉴别副脾和腺瘤可能会更大限度地减少误诊，也期待深入的相关研究报道早日面世。

2.2 术前鉴别肾上腺腺瘤与增生在肾上腺外科中的意义

肾上腺增生分为弥漫和结节性增生，其中结节性增生较为罕见，通常表现为双侧。单侧肾上腺增生和单侧腺瘤具有相似的临床和生化特征，本例患者也正是因其典型的临床表现以及相关生化指标的明显异常而在术前被考虑为左肾上腺腺瘤。这一容易被混淆为肾上腺腺瘤的特殊病理近年来鲜有报道，术前鉴别仍是临床难题。Omura 等[22]在较早之前曾报道过几例单侧的结节性增生，并强调常规使用肾上腺静脉采样来帮助临床诊断。Mathur 等[23]在研究中发现，通过促肾上腺皮质激素刺激后再进行肾上腺静脉采样对区分单侧还是双侧肾上腺高分泌有更高的准确性，有助于评估进一步手术切除的价值。目前，肾上腺静脉采样已被视为诊断原发性醛固酮增多症患者的金标准。值得思考的是，肾上腺外科是否需要苦苦追寻对病理亚型的鉴别手段？我们认可的是，外科手术切除较之药物保守治疗，对原发性醛固酮增高的患者有更优的治疗效果[24]。Iacobone 等[25]在一项研究中，对术前醛固酮升高的单侧结节性增生患者行单侧肾上腺切除术，取得可靠的疗效，这项队列研究中回顾了2004—2015 年接受单侧肾上腺切除术的原发性醛固酮增多症患者，结果显示无论潜在的病理情况，术后结果并无统计学意义，该研究还进一步强调行单侧肾上腺切除相比保留肾上腺手术的有效性。本病例采取了相同的治疗手段，同样疗效显著，换言之，对于肾上腺外科而言，术前比较两种病理亚型的区分或许是不必要的。

3 小结

副脾与肾上腺结节性增生作为肾上腺腺瘤的鉴别诊断，同时发生实属罕见。本例误诊报告希望能够对泌尿外科医师起到一定的提示作用，在诊断肾上腺区占位时，需建立发散思维，警惕误诊发生。当肾上腺区占位考虑与副脾相鉴别时，若常规影像学表现难以做出判断，以血供角度仔细推敲可有效减少误诊的发生率；对肾上腺外科而言，肾上腺结节性增生与腺瘤这两种基础病理情况术前的严格鉴别可能是非必要的，但是，更加标准化的肾上腺结节性增生的外科诊疗规范依然被期待。