胡小莹，孙兴国△，乔树宾△，高晓津，罗晓亮，刘 方，张 也，郝 璐,2，宋 雅,2， 陈颖哲,3，王继楠,2，台文琦，石 超，徐 凡，翟文轩，杨 洁，张天静

（1. 中国医学科学院 北京协和医学院 国家心血管病中心 阜外医院 心血管疾病国家重点实验室国家心血管疾病临床医学研究中心，北京 100037； 2. 重庆医科大学附属康复医院，重庆 400050；3. 首都医科大学附属北京中医医院，北京100010）

肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy, HCM）是最常见的一种遗传性心肌病。运动血压反应异常是HCM常见的表现之一，有研究发现约有三分之一的HCM患者存在运动血压反应异常[1]。一项大规模的临床研究发现，在校正了体型、心血管疾病等因素后，运动收缩压反应不足与全因死亡及心肌梗死等不良预后显著相关[2]。有研究发现血压反应异常是40岁以下青年HCM患者猝死的危险因素之一[3]，并且与HCM患者恶性心律失常的发生有关[4]。

HCM血压反应异常的机制尚不完全明确。有研究报道血压异常反应与外周血管舒张导致运动中体循环阻力过度下降有关[5]，也有研究发现运动血压反应异常可能与运动中左室收缩功能障碍[6]、每搏输出量下降[4]或各种原因导致的心肌缺血（流出道梗阻[7]或心内膜下心肌缺血[8]等因素）有关。

在临床工作中我们发现，HCM患者的运动血压反应异常通常包括两种情况：其一为血压反应不足，指运动峰值收缩压较基线升高小于20 mmHg；其二为运动后恢复期血压降低，指运动恢复期收缩压较基线下降。在HCM患者中此两种血压反应异常的发生机制及对心肺功能的相关性可能不尽相同。……