陈颖哲, 孙兴国, 台文琦, 宋 雅,3, 石 超, 郝 璐,3, 王继楠,3,胡小莹, 张 也, 刘 方

（1. 中国医学科学院 北京协和医院 国家心血管中心阜外医院 心血管疾病国家重点实验室，心血管疾病国家临床医学中心，北京100037；2.首都医科大学附属北京中医医院，北京100010；3. 重庆医科大学附属康复医院，重庆 400050）

肥厚型心肌病（hypertrophy cardiomyopathy，HCM）是一种以左室肥厚为特征的心肌疾病，可能是由于编码肌小节和其他肌纤维蛋白基因突变引起的常染色体显性遗传性疾病；其心脏病理改变是造成整体功能受限、临床症状甚至死亡的原因[1]。目前治疗主要包含室间隔切除术、经皮室间隔心肌消融术及药物对症治疗[2]。由于本疾病存在极高的猝死风险，因此早期识别高危HCM患者的整体功能状态、危险分层及预后判定显得尤为重要[3]。

心肺运动试验（cardiopulmonary exercise testing，CPET）作为目前临床上唯一无创伤性整体功能评估方式，整合了心肺耦合理论和先进计算机技术，由循环连接起外呼吸和内呼吸（细胞代谢）再经过计算机记录和计算，最好的体现了人是不可分割的整体，对各脏器之间的耦合提供科学化的数据采集和客观的定量分析[4-7]。CPET已经广泛应用于麻醉手术前风险评估、早早期诊断（心肌缺血及肺动脉高压）、诊断及鉴别诊断、客观定量的评估疾病严重程度、死亡及存活的预后预测、心衰移植时机选择标准之一、监测和筛选高危人群、指导运动处方的制定、客观定量的评估治疗效果和对于健康人群和亚健康人群功能状态的区分等[8]。……