明茜，肖毅

（华中科技大学同济医学院附属同济医院 血液科，湖北 武汉430030）

NK/T 细胞淋巴瘤是结外爱泼斯坦-巴尔病毒（EBV）相关的恶性肿瘤，多数为NK 细胞起源，偶为T 细胞起源。其特征表现为肿瘤局部坏死、血管损伤和破坏、细胞毒性表型及EBV 感染。好发于鼻咽和上消化道，皮肤和皮下组织是继发性累及最常见的部位。NK/T 细胞淋巴瘤鼻型5年总生存率（OS）为54%，鼻外型为34%[1]。发生皮肤病变时，患者中位生存时间27 个月，皮外累及预后更差，中位生存时间仅为4 个月。

NK/T 细胞淋巴瘤可通过多种机制逃避机体T 细胞杀伤，如程序性死亡配体1（PD-L1）、癌蛋白潜能膜蛋白1（LMP1）等。由于肿瘤表达高水平的多药耐药性（MDR）P-糖蛋白，以蒽环类药物为基础的治疗方案效果不佳，目前推荐使用L-天冬酰胺酶与其他不受P-糖蛋白影响的药物[2]。早期肿瘤患者化疗效果尚可，但中晚期易复发，复发/难治型化疗效果不佳。随着现代技术的发展及临床经验的积累，造血干细胞移植（hematopoietic stem cell transplantation,HSCT）展现出特殊的优势，移植相关并发症减少，病死率也逐渐下降，成为治疗NK/T 细胞淋巴瘤的有效方法。

1 NK/T细胞淋巴瘤概述

1.1 NK/T细胞淋巴瘤的起源

目前认为NK/T 细胞淋巴瘤多起源于NK 细胞。早前认为是起源于T 细胞的恶性肿瘤，免疫组织化学技术检测出肿瘤细胞胞质中表达胞质CD3ε，将其归类为T 细胞淋巴瘤；目前通过单克隆检测发现，肿瘤细胞表面CD3 阴性，多数病例不表现T 细胞受体（TCR）基因重排，显示为NK 细胞淋巴瘤分子学表现。但也有NK/T 细胞淋巴瘤中可以看到TCR 基因重排，此类病例在临床表现上与NK 表型的NK/T细胞淋巴瘤没有区别。……