梁文芳，肖慧娟，高聪聪，张纯祎，孙文博，王倩倩，姚孟辉，郑朝晖

1)郑州大学第一附属医院风湿免疫科 郑州450052 2)郑州大学第一附属医院放射科 郑州 450052

皮肌炎(dermatomyositis, DM)是一种可累及皮肤、肌肉、关节等多系统的慢性自身免疫性疾病[1]。间质性肺炎(interstitial lung disease, ILD) 是DM严重的并发症[2-3],可显著增加DM患者的死亡风险[4-7]，DM并发ILD(DM-ILD)患者的5 a病死率高达43.9%[6], 预后不佳。目前各中心对DM-ILD预后预测因素的报道差别较大，主要有高龄(大于60岁)起病[7]、快速进展型ILD[8]、高铁蛋白水平[9]以及肺部高分辨率CT(HRCT)示磨玻璃影[10]等。ILD根据肺部影像学表现可分为非特异型间质性肺炎(non-specific interstitial pneumonia, NSIP)、机化型肺炎(organizing pneumonia, OP)、寻常型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia, UIP)、急性间质性肺炎(acute interstitial pneumonia, AIP)等，ILD类型与临床治疗及预后密切相关[11]。本研究旨在探讨DM并发ILD的危险因素，并探讨DM-ILD的预后影响因素，以期为DM-ILD的临床早期干预和诊疗提供一定的帮助。

1 对象与方法

1.1 研究对象选取2014年1月至2019年3月于郑州大学第一附属医院住院治疗的DM患者。纳入标准：①年龄>18岁。②符合1975年Bohan/Peter分类标准[12]，拟诊或确诊为DM。排除标准：①神经源性疾病、内分泌系统疾病、感染性疾病及药物源性疾病等引起的DM。②合并其他结缔组织病、结核、肝硬化等疾病的DM。③药物相关性ILD。ILD的诊断标准为：①HRCT显示有间质性改变，如条索影、磨玻璃影、蜂窝状改变等[13]。②肺功能检查示限制性肺通气功能障碍和(或)肺换气功能障碍。根据入院诊断将研究对象分为DM组和DM-ILD组。收集患者的一般资料、临床表现、实验室和影像学检查资料，由专业的影像科医师对治疗前及治疗1 a后的肺部HRCT进行判读，并对患者进行随访，记录生存状况。生……