孙方方，孙国珍

(大连医科大学附属第一医院 血液科，辽宁 大连 116011)

1 临床资料

患者，女，48岁，2016年11月24日以“双下肢出血点10 d，牙龈出血、鼻衄5 d，晕厥1次”为主诉收入大连医科大学附属第一医院血液科。患者2016年11月14日无明显诱因出现双下肢皮肤散在出血点，并逐渐增多。11月19日出现牙龈出血、鼻衄，伴头晕、头疼、恶心，呕吐胃内容物1次，自服“扑热息痛”无缓解，次日晕厥1次，跌倒时头部受到撞击，数秒后自行清醒，对晕厥过程无记忆。于当地医院查血常规：WBC 6.00×109/L、HGB 72.00 g/L、PLT 20.00×109/L，头颅CT未见异常，11月24日入我院。患者无口腔溃疡、脱发、光过敏、皮疹、关节痛、雷诺现象、口干、眼干等症状，既往无特殊病史。查体：神清，贫血貌，右侧眶周瘀斑，下颌、下唇瘀斑，双下肢弥漫出血点。双侧颈部、腋窝、腹股沟淋巴结不大、肝脾不大。心肺腹查体未见异常。颈软，无抵抗，双侧Babinski征(-)。 血常规：WBC 4.22×109/L、HGB 70.2 g/L、MCV 89.8 fL、MCH 28.5 pg、MCHC 317 g/L、PLT 17.4×109/L、网织血小板24.50×109/L、网织红细胞88.30×109/L、网织红细胞比例3.68%。尿常规：潜血(3+)、蛋白质(-)。凝血：PT 11.4 s、APTT 22.8 s、Fib 2.53 g/L、FDP 6.16 mg/L、D-二聚体 1 390.0 μg/L。肝功：总胆红素14.2 μmol/L、直接胆红素4.3 μmol/L。血清四铁：血清铁6.9 μg/dL、铁饱和度10%、未饱和铁60.0 μg/dL、总铁66.9 μg/dL。铁蛋白25.97 ng/mL。Coombs实验(-)。骨穿(髂后)：取材尚可，骨髓小粒(+)；骨髓增生活跃，粒∶红=2.06∶1；粒系增生活跃占54.5%，各阶段比值及形态大致正常。红系增生活跃占26.5%，以中晚幼红细胞为主，幼红细胞胞浆减少，色偏碱，可见早幼红细胞呈巨幼样变。全片见巨核细胞39个，以颗粒巨为主，未见产板巨。血片：铁染色无骨髓小粒，红系少，无法计数细胞内外铁。诊断意见：血小板减少性紫癜，缺铁性贫血待除外。遂予止血、输注血小板、静脉补铁治疗。

11月25日16:50患者静卧状态下突发言语不清，右手麻木，无运动障碍及肌力减弱，随后出现进行性言语不能、认知障碍、不能按指令动作、间断左下肢不自主抖动，无呕吐，无尿便失禁。……