张恩龙 张铭 李媛

Rosai-Dorfman 病（Rosai-Dorfman disease，RDD）是一种临床罕见的良性组织细胞增生性疾病，可发生在任何年龄人群中，但以青少年和儿童为多。该病最常累及的部位是颈部淋巴结，较少发生于中枢神经系统[1]。因该病临床及影像表现无特异性，初诊易误诊为胶质瘤、脑膜瘤等[2]。本文报道1 例RDD发生在儿童丘脑，通过分析这例RDD 患儿的临床、病理与影像资料，并结合文献复习，对RDD 的影像进行总结，以加强对该病的认识和鉴别。

1 临床资料

病人男，2 岁，无明显诱因左侧肢体无力2 个月余，无麻木、头晕、头痛，无恶心呕吐，双眼呈右侧斜视，外院MRI 检查示右侧丘脑中脑占位，考虑毛细胞型星形细胞瘤，为进一步诊治来北京大学国际医院就诊。既往无特殊病史，生命体征平稳，心脏、肺、腹部未见异常。

2 影像表现

平扫及增强MRI 显示右侧丘脑占位，大小为3.4 cm×3.5 cm×3.0 cm，T1WI、T2WI 和液体衰减反转恢复（FLAIR）序列上均呈低信号且信号均匀，增强扫描病灶明显强化，边缘光滑，病灶突入右侧脑室，邻近脑组织受压水肿（图1A-E）。

3 术中观察及病理表现

病人接受右颞枕肿瘤切除术。术中见肿物自丘脑突入右侧脑室，肿瘤呈灰白色，质地硬，血供一般，与脑组织分界不清；仔细分离肿瘤边界，分块切除肿瘤；肿瘤与中脑粘连紧密，无法分离，故切除大部分肿瘤，残留部分肿瘤。镜下可见组织细胞呈弥漫性生长，其间散在多核巨细胞，组织细胞体积大，胞浆丰富，部分胞浆内可见“伸入”现象，间质内散在淋巴细胞，浆细胞及嗜酸性粒细胞浸润（图1F）。……