自身免疫性脑炎的MRI 研究进展
2021-12-01邸雅琴张权
邸雅琴 张权*
自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)是一组由抗神经元自身抗体导致的炎性脑病,可引起包括精神行为异常、认知障碍、近事记忆力下降、癫 发作等一系列临床症状。疾病的炎性过程不仅可以发生在脑边缘系统,引起边缘性脑炎(limbic encephalitis,LE),还可影响基底节等多个脑区,统称为AE。根据是否与肿瘤相关,可分为副肿瘤性和非副肿瘤性AE。从免疫学角度,引起AE 的自身抗体可能针对2 种不同类型的抗原:①细胞内或典型的副肿瘤性抗原,包括Hu、Ma2、谷氨酸脱羧酶(glutamate decarboxylase, GAD)、CV2/CRMP5 等;②细胞膜表面抗原,包括富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma inactivated 1,LGI-1)、n-甲基-d-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)、电压门控钾通道(voltage-gated potassium channel,VGKC)受体、多巴胺 2 型受体(dopamine 2 receptor, D2R)、γ 氨 基 丁 酸 A 型 受 体(GABAA receptor)及 γ 氨基丁酸 B 型受体(GABAB receptor)等。
目前对AE 的诊断主要依赖于临床症状、神经影像学检查、脑脊液中自身抗体的检测及病人对免疫治疗的反应等。由于自身抗体的多样性,AE 的临床及神经影像学表现也相对复杂。本文综述AE 的常规MRI 及高级MRI 研究进展。
1 AE 的常规 MRI 表现
目前,常规MRI 检查是诊断AE 的重要辅助手段之一。常见检查序列包括T1WI、T2WI、T2加权液体衰减反转恢复(T2-FLAIR)、扩散加权成像(DWI)、增强MRI 及磁共振波谱成像(MRS)等。虽然部分AE 病人常规MRI 无异常表现,但并不能排除AE的诊断。常规MRI 检查中病变部位及常见序列的信号异常对于AE 诊断及不同亚型的鉴别有一定价值。
1.1 病变部位 大多数AE 病人可表现为单侧或双侧颞叶内侧面(包括海马)受累,其中40%的病人有边缘叶皮质和皮质下异常改变[1]。由于引起AE 的自身抗体种类较多,不同类型抗体相关AE 的病变分布特点也可不同。……
