钟瑞涵 李朝阳 涂汉坤 奉光举

(华中科技大学 协和深圳医院[南山医院] 麻醉科， 广东 深圳 518000)

1 病例资料(扫码观看视频，D003394-1)

患者，男性， 14岁，体重42 kg，身高142 cm，半岁诊断为脑疝、Crouzon综合征，已行手术治疗。因“左耳反复流脓半年”入院，入院实验室检查未见明显异常。专科检查：舟状颅，额骨及下颌骨前突明显，面中部凹陷，上颌骨后缩，鼻根扁平；双侧眼球明显突出，活动自如，眼睑闭合不全，眼距宽；牙列不齐，反咬颌。外耳构型未见明显异常，左侧外耳道狭窄，可见胆脂瘤；右侧外耳道狭窄，可见耵聍。头部CT(见图1A)提示：双侧中耳乳突炎；考虑颅底凹陷；小脑扁桃体位置较低，脑积水。MRI(见图1B)提示：左侧慢性化脓性中耳乳突炎伴胆脂瘤形成，局部骨质吸收、中断累及颅内可能；右侧外耳道小片软组织密度影，耵聍可能；鼻咽部软组织增厚。喉动态镜提示：声带未见明显异常。拟全麻下行耳内镜下左外耳道胆脂瘤取出+外耳道扩大成形术。诊断：①中耳胆脂瘤；②慢性化脓性中耳炎；③Crouzon综合征。

注：A：头部CT； B：MRI图1 患者影像学检查结果

麻醉前气道评估：张口呼吸，舌体大，开口度4 cm，头颈活动度可，甲颏距3 cm，Mallampati分级III级。入室后开放静脉通路，血压100/55 mmHg，心率80次/min，血氧饱和度100%。麻醉前准备：4.5～6.5 Fr加强型气管导管、口咽通气道、喉罩、可视喉镜、纤支镜、气管切开套件，两位高年资麻醉医师及耳鼻喉科医生在场。常规监护包括心电图、无创血压、指脉氧饱和度等。麻醉诱导：肩下垫一薄枕，头后仰；诱导前3 min，利多卡因1 mg/kg静脉注射；预给氧3 min，丙泊酚 2 mg/kg缓慢推注，确认无面罩通气困难后，追加顺式阿曲库铵0.2 mg/kg和芬太尼3 μg/kg，充分面罩去氮给氧后置入可视喉镜，可见声门，置入6.0#加强型气管导管。麻醉机控制呼吸，选择压力控制模式，参数设置：氧浓度60%，压力15 Pa，呼吸频率15次/min，呼末二氧化碳分压维持在30～35 mmHg。采用TCI泵注丙泊酚3 μg/mL及瑞芬太尼3 ng/mL维持麻醉。手术开始前予切口1%利多卡因局部麻醉。手术总时长85 min，术中平均动脉压维持在75 mmHg以上，输入0.9%氯化钠注射液300 mL，出血5 mL。待所有手术操作结束，吸尽口腔及气管插管套囊上方的分泌物，停止泵注丙泊酚和瑞芬太尼，待丙泊酚降至2 μg/mL时拔出气管导管，此时患儿血压95/55 mmHg，心率75次/min，血氧饱和度100%，面罩通气5 min后，丙泊酚血浆浓度降至1.2 μg/mL，自主呼吸恢复，自动睁眼。拔出导管10 min后，意识清楚，在呼吸空气条件下，脉搏氧饱和度>95%，血压108/60 mmHg，心率90次/min，送麻醉恢复室继续观察。观察30 min后，视觉模拟疼痛评分0分，Steward评分6分，送回普通病房。

2 讨论

Crouzon综合征，又称颌面部骨发育不良综合征，发病率约为1/25 000，是以颅缝早闭、颌面部发育不全为特征的常染色体显性遗传疾病[1,2]。面中部凹陷、上颌骨后缩、下颌骨前突等颌面部骨骼发育异常造成咽腔狭窄，而腺样体、扁桃体及其他软组织病变导致的鼻咽部阻塞，导致下呼吸道狭窄伴上呼吸道梗阻，故本例患者出现张口呼吸。因此，术前充分的气道评估及困难气道准备非常重要[3-5]。本例患者术前喉动态镜提示可见双侧声带，提示气管插管难度不大，但是考虑Crouzon综合征的疾病特点，仍按困难气道进行准备。为保证安全，先预给氧3 min，静脉注射丙泊酚保留自主呼吸麻醉诱导，确认无面罩通气困难后，给予肌肉松弛剂及阿片类药物，使用可视喉镜进行气管插管[6]。

此类患者由于眼球突出[7]，术中可能出现眼睑闭合不全，需注意保护眼球，避免划伤眼球及暴露性结膜炎、角膜炎等。术中将氧氟沙星眼膏涂于双眼睑内，再用无菌敷贴使上下眼睑闭合并妥善粘贴[8]。

Crouzon综合征对患者最重要的影响在于颅缝早闭，不同的颅缝早闭可导致不同的头颅形态改变，例如尖颅、舟状颅或短头畸形[9,10]。当颅骨生长速度不能与脑组织生长速度匹配时，患者可能出现颅内高压，严重者可有脑积水，表现为脑室系统扩大。本例患者曾于半岁患脑疝，行手术治疗，现患者头颅CT提示小脑扁桃体位置较低，脑积水。麻醉管理应以维持循环及颅内压稳定，避免再次发生脑疝为目标。根据公式：脑灌注压=平均动脉压-颅内压，为提高脑灌注压，一方面必须保证平均动脉压，另一方面需预防颅内压升高[11]。在本例麻醉中，采用丙泊酚进行全身麻醉，降低脑血流及脑代谢率，尽量避免使用吸入麻醉及氯胺酮等药物。在诱导前，给予利多卡因减少丙泊酚注射痛以及预防插管时心血管反应。麻醉诱导力求平稳，静脉注射丙泊酚使患者入睡后，再予肌肉松弛剂，最后予芬太尼，避免胸壁强直引起呛咳。术中过度通气有利于颅内压的控制，呼末二氧化碳分压维持在30～35 mmHg，尽量避免呼末二氧化碳分压太低引起脑缺血。因患者无面罩通气困难，本团队在深麻醉下拔管后面罩通气，在保证安全的前提下尽可能避免患儿呛咳、躁动，有益于稳定颅内压。

Crouzon综合征患者的麻醉管理，尤其是气道管理，是一个巨大的挑战。同时也应关注是否合并其他的并发症，如颅内高压、脑积水等。因此，充分的术前评估和准备、详细的麻醉计划以及多学科合作对保障患者安全至关重要。