赵毅，徐道亮，江恒，谢坤，周刚

（江苏省苏北人民医院肾脏内科，江苏 扬州 225001）

膜性肾病（membranous nephropathy，MN）是一种以肾小球毛细血管袢上皮侧免疫复合物沉积伴基底膜弥漫性增厚为病理特点的自身免疫性疾病，多以肾病综合征起病，40～70 岁为该病的高发人群，是成人原发性肾病综合征的主要病理学类型之一，也是导致终末期肾病最常见的原因之一[1]。根据病因和发病机制可分为特发性膜性肾病（idiopathic membranous nephropathy，IMN）和继发性膜性肾病（secondary membranous nephropathy，SMN）。大多数IMN是由足细胞抗原的自身抗体引起的，这些抗体主要包括抗磷脂酶A2受体（Phospholipase A2 receptor，PLA2R）抗体和1型血小板反应蛋白7A 域（type 1 thrombospondin 7A domain，THSD7A）抗体，但后者目前尚未广泛应用于临床检测中[2]。形态方面，IMN光镜下可见肾小球脏层上皮细胞下免疫复合物沉积，基底膜增厚伴钉突形成，免疫荧光表现为免疫球蛋白IgG 及补体C3 呈颗粒状沿肾小球基底膜上皮下的分布。临床上常将IMN 依据电镜下基底膜病变程度分为4 期，Ⅰ期：上皮下可见少量电子致密物沉积，基底膜形态结构正常；Ⅱ期：上皮下电子致密物增多，基底膜样物质增生，向上皮下突起形成钉突，足突弥漫性融合；Ⅲ期：可见大量电子致密物沉积，基底膜明显增厚，足细胞足突弥漫融合；Ⅳ期：基底膜内电子致密物明显较少或消失，出现电子透亮区，呈现虫蚀样改变。KDIGO 指南推荐，IMN 患者单独使用激素治疗效果不明确，可与环磷酰胺（cyclophosphamide，CTX）联合作为IMN的首选治疗方案，对于该治疗禁忌或耐受性差的患者，推荐的二线治疗方案是钙调神经磷酸酶抑制剂（calcineurin inhibitor，CNIs），包括环孢素和目前最常用的他克莫司（tacrolimus，TAC）[3]。……