王美娥，胡朝军，李萍，邓垂文，吴子燕，曾小峰，张奉春，李永哲，张蜀澜

(1.中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院 a.风湿免疫科 风湿免疫病学教育部重点实验室，b.检验科 侵袭性真菌病机制研究与精准诊断北京市重点实验室，北京 100730；2.福建医科大学附属第二医院东海检验科，福建泉州 362000)

抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA)是一种以中性粒细胞及单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体。根据间接免疫荧光法(indirect immunofluorescence，IIF)检测的荧光模型形态的不同，ANCA分为核周型(perinuclear anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, pANCA)和胞浆型(cytoplasmic anti-neutrophil cytoplasmic antibodies，cANCA)。ANCA相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis，AAV)是一类可累及全身多系统的自身免疫病，以寡免疫性小血管炎和致病性ANCA存在为特点，包括显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。ANCA还与系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、炎症性肠病等疾病相关。利用ELISA可对ANCA内多种靶抗原进行检测，以髓过氧化物酶(myeloperoxidase，MPO)和蛋白酶3(proteinase 3，PR3)为主，还包括乳铁蛋白(lactoferrin，LF)、杀菌渗透性增强蛋白(bacterieidal/permeability-increasing protein，BPI)等[1]。ANCA联合PR3、MPO 2种经典靶抗原的测定对AAV诊断的特异性可达99%[2]，所以临床一般采用ANCA(IIF法)联合MPO、PR3靶抗原的测定。在AAV患者血清中，pANCA主要识别的靶抗原为MPO，而荧光模型cANCA主要识别的靶抗原为PR3[3]。但有一部分的血清中pANCA阳性的靶抗原为PR3或 MPO、PR3同时阳性，cANCA阳性的靶抗原为MPO或MPO、PR3同时阳性，甚至同时存在cANCA、pANCA荧光模型。本实验将pANCA合并MPO阳性、cANCA合并PR3阳性以外的ANCA荧光模型和靶抗原阳性的情况定义为ANCA荧光模型与靶抗原不相符，并探讨其临床意义。

1 材料与方法

1.1一般资料 收集2017年4月至2019年4月北京协和医院门诊及住院患者中检测出ANCA荧光模型为阳性(cANCA、pANCA一项或者同时阳性)且用ELISA法检测靶抗原阳性(MPO、PR3一个或者同时阳性)的患者为研究对象，共2 386例。……