戴锦程，张宇航，曹彤，张峰，高岭

(1.南京医科大学附属儿童医院检验科，南京 210008；2.皖南医学院医学检验系，安徽芜湖 241002)

抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA)是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体。ANCA是血管炎诊断的重要血清学标志物，主要存在于ANCA相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis，AAV)患者中。儿童AAV罕见，主要以显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis，MPA)以及肉芽肿型多血管炎(granulomatosis with polyangiitis，GPA)亚型为主，肾脏受累较成人更严重[1]。准确的ANCA检测对AAV诊断、治疗和预后判断具有重要意义[2]。通过间接免疫荧光法(indirect immunofluorescence，IIF)检测可以将ANCA分为核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibody，pANCA)、胞质型抗中性粒细胞胞浆抗体(cytoplasmic antineutrophil cytoplasmic antibody，cANCA)和不典型抗中性粒细胞胞浆抗体(atypical antineutrophil cytoplasmic antibody，aANCA)3种类型。据报道，aANCA还出现在炎性肠病[3]、其他自身免疫病(autoimmune disease, AID)及感染的患者中。但目前国内外缺少儿童aANCA阳性病例的报道。本研究就aANCA在儿科疾病中的阳性率及其在儿童AID中的相关临床意义进行回顾性分析。

1 材料与方法

1.1研究对象 回顾性统计分析南京儿童医院2019年1月—2020年12月住院和门诊共10 638例患者的ANCA检测结果和临床资料。各种疾病均有明确临床诊断，其中血管炎诊断符合Chapel Hill会议对于血管炎的分类标准[4]；过敏性紫癜诊断符合《诸福棠实用儿科学》诊断标准；混合结缔组织病、幼年特发性关节炎、SLE的诊断符合美国风湿病协会诊断标准。

1.2仪器与试剂 EUPOStarⅢPlus荧光显微镜、Sprinter XL全自动间接免疫荧光操作/酶联免疫一体机(德国欧蒙公司)，STAR酶免分析系统及FAME全自动酶免分析仪(瑞士澳斯邦公司)；ANCA IIF法检测试剂(德国欧蒙公司)，髓过氧化物酶(myelope roxidase, MPO)和蛋白水解酶3(proteaseproteinase3, PR3)ELISA检测试剂(德国AESKU公司)。……