王甜甜，房云海，王杰，程彦，张雪芹，张心声

(山东省血液中心血友病诊疗中心，济南250000)

凝血因子Ⅴ(factorⅤ，FⅤ)作为活化的凝血因子Ⅹ(FⅩa)的辅因子，参与凝血酶原激活复合物的形成激活和对凝血酶原的激活，由凝血酶活化的FⅤ(FⅤa)又被活化蛋白C(APC)灭活[1]。获得性FⅤ缺乏症是一种罕见的凝血障碍性疾病，发病率是获得性血友病A(acquired hemophilia A，AHA)的五分之一[2]。获得性FⅤ缺乏症临床表现异质性强，可无症状，也可发生致命的出血，可由各种原因和疾病引起，特别是曾用牛凝血酶或纤维蛋白胶来止血的患者，还有一些患者继发于使用抗菌药物、输血，少数患者本身有自身免疫病、恶性肿瘤或者感染[3-4]。患者体内产生的FⅤ抑制物，会使FⅤ活性水平降低。FⅤ作为共同通路上的凝血因子，高滴度抑制物会致其他凝血因子的活性假性降低[5-6]，造成临床误诊。目前，国内外针对获得性FⅤ缺乏症的报道相对较少。我们通过分析临床发现的4例获得性FⅤ缺乏症病例，探究FⅤ抑制物致多项凝血因子假性降低的原因，加强对获得性FⅤ缺乏症这一罕见疾病的认识，为获得性FⅤ缺乏症的诊断提供参考依据。

1 对象与方法

1.1研究对象 患者1，男，89岁。因心前区不适，2019年10月23日于牡丹区人民医院治疗，给予丹参注射液后，症状缓解。1 d前出现前胸、双下肢出血点，并进行性加重，伴血尿。辅助检查：凝血酶原时间(PT)44.6 s，活化部分凝血活酶时间(APTT)141.00 s。

患者2，男，63岁。牙龈出血2月余，自行服用中药未见明显效果，2020年6月3日就诊于当地医院。自述无其他不适。辅助检查：PT 52.5 s，APTT 185.5 s。

患者3，女，84岁。……