尹琪楠，韩丽珠，边原，黄雪飞，雷洋，宋玉洁，童荣生

(四川省医学科学院·四川省人民医院/电子科技大学附属医院药学部·个体化药物治疗四川省重点实验室，成都 610072)

慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension，CTEPH)是一种罕见的急性肺栓塞并发症，无论有无症状，近端肺动脉发生血栓以及<500 μm的次微血管病变，导致肺血管阻力增加并进展为右心力衰竭。在肺动脉高压患者中，当肺通气灌注扫描显示不匹配的灌注缺损并通过右心导管和血管成像证实时，即怀疑为CTEPH。目前除了终身抗凝，治疗方式还包括手术，血管成形术和根据病灶的位置和特点进行治疗。2020年12月，欧洲呼吸学会(European Respiratory Society，ERS)发布《ERS声明：慢性血栓栓塞性肺动脉高压》[1]，该声明内容涵盖CTEPH的定义、诊断、流行病学、随访、病理生理学、肺动脉内膜切除治疗、球囊肺血管成形术、药物以及联合治疗、康复管理等，笔者对该声明进行解读。

1 CTEPH的定义

2015年，欧洲心脏病学会(European Society of Cardiology，ESC)/ERS肺高血压诊断和治疗指南[2]中，说明CTEPH的诊断是基于至少3个月有效抗凝治疗后，表现为平均肺动脉压(mean pulmonary arterial pressure，mPAP)≥25 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)与肺动脉楔压(pulmonary artery wedge pressure，PAWP)≤15 mmHg，经肺动脉CT血管造影(computed tomography pulmonary angiography，CTPA)、磁共振成像(MRI)可见CTEPH的特定诊断迹象，如环形狭窄、网/缝和慢性全闭塞(袋状病变或锥形病变)。

根据静息时是否存在肺动脉高压，目前有两个术语用于描述有症状的慢性血栓栓塞性肺动脉闭塞患者：CTEPH和慢性血栓栓塞性疾病(chronic thromboembolic disease，CTED)。降低的mPAP、肺血管阻力(pulmonary vascular resistance，PVR)阈值可能影响CTED患者被认定为CTEPH患者[3-7]。对于慢性血栓栓塞性肺疾病(chronic thromboembolic pulmonary disease，CTEPD)患者，肺动脉高压(pulmonary hypertension，PH)的存在不仅是有血栓阻塞近端血管的结果，还可能与继发性微血管病变以及潜在的肺部疾病或左心疾病有关。心肺功能运动试验(cardiopulmonary exercise test，CPET)和运动状态下右心导管检查(exercise right heart catheterisation，ex-RHC)有助于定义CTEPD。CPET的应用包括每分钟通气量/每分钟二氧化碳产生量(VE/VCO2)斜率和呼气末二氧化碳分压(PETCO2)，CPET不仅用于预后，还用于疑似肺血管疾病患者呼吸困难的鉴别诊断。在许多CTEPH患者中，mPAP通过手术或多种药物治疗得以恢复，患者虽感觉无明显异常，但所有肺血管难以恢复至发病前的状态。此外，预期寿命可能在一定程度上受到终身抗凝相关的潜在治疗风险影响。……