刘文静 王文 王旭东 杨军

缝隙连接是一种连接细胞间的通道，由相邻细胞膜上的两个半通道组成,半通道又是由6个相同(同聚体半通道)或不同(异聚体半通道)缝隙连接蛋白(Connexin，Cx)构成。 Cx在听觉功能中发挥十分重要的作用，研究证实，编码Cx26和Cx30的GJB2以及GJB6基因突变是导致人类非综合征型遗传性聋最常见的原因[1]，但Cx26和Cx30致聋机制目前尚未完全明确。人类GJB2基因与GJB6 具有77%的序列同源性，但Cx26和Cx30两种蛋白在耳蜗功能中各自具有独特的功能和不可替代的作用[2]。有研究发现，内淋巴电位(EP)的大幅度下降是GJB6基因敲除导致先天性聋的重要原因之一[3]。GJB6基因敲除可能通过小鼠对耳蜗血管纹内皮细胞超微结构的影响造成内皮细胞屏障破坏，从而引起EP缺失，最终导致耳聋[4]。EP的生成主要源于耳蜗外侧壁，对耳蜗放大器及耳蜗高敏感性起重要作用。EP在小鼠新生阶段出现，2周左右达成年水平，这表明出生后早期Cx30的表达在EP发育过程中具有重要意义。Cx的正常表达是决定缝隙连接生理作用的主要因素之一，连接蛋白在早期发育过程中的研究有利于阐明因GJB2基因异常而导致先天性聋的部分机制[5]。然而，Cx30在耳蜗早期发育过程中的表达及定位的研究较少，故本研究拟通过检测出生后不同阶段小鼠耳蜗的Cx30表达分布及其变化，探讨其在听觉功能中可能发挥的作用，为Cx30致聋机制的研究提供参考。

1 材料与方法

1.1实验动物及分组 选取10周龄健康BALB/c小鼠8对作为种鼠，外耳道清洁，耳廓反射均正常。……