毛玉景 刘田

白塞病（BD）又称贝赫切特病或白塞综合征，是一种病因未明的慢性复发性血管炎性疾病，以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎和皮肤病变为主要特征，并可累及全身任何大小和类型的血管［1］，目前病因与发病机制尚未阐明，血清学检查显示炎性细胞因子、可趋化因子水平明显升高。白塞病累及中枢或周围神经系统时称为神经白塞病（NBD），是白塞病最为严重的临床类型，患者大多预后不良，也是残疾或死亡的主要原因之一［2］。临床上常因病史采集不详细、体格检查以及实验室检查不充分或缺乏对该病的认识，导致诊断和治疗延误，从而影响患者预后。基于此，本研究对北京大学人民医院近年收治的由风湿免疫科与神经内科共同确诊的33例神经白塞病患者的症状与体征、脑脊液和影像学资料进行回顾，并进行危险因素分析，并与同期住院的41例无神经系统受累表现的白塞病患者的相关临床指标进行比较，以期提高对该病的认识和早期诊断准确率。

对象与方法

一、研究对象

1.纳入标准 诊断标准参考国际神经白塞病专家顾问组（International Neuro Behcet's Advisory Group）制定的相关共识［3］。（1）符合2014年白塞病国际研究组诊断标准（ICBD）［4］，即在具备复发性口腔溃疡的基础上，同时存在以下表现中至少两项：复发性生殖器溃疡、眼部损害、皮肤表现或针刺试验阳性。（2）有神经系统受损临床表现，如头痛、脑卒中样发作、大小便障碍、共济失调等。（3）以下指标中至少具备1项：局灶性神经系统受损体征（临床诊断）、神经影像学检查提示中枢神经系统实质受累或脑静脉窦血栓形成（CVST）、间断性脑脊液白细胞计数增高或压力增高。……