王攀鸽，郑 彬，苏晓然，陈晓云，陈志平

（郑州大学附属儿童医院/河南省儿童医院放射科，河南 郑州 450000）

肝脏未分化胚胎性肉瘤（undifferentiated embryonal sarcoma，UES）是一种罕见的起源于肝原始间叶组织的恶性肿瘤，多见于儿童，居儿童肝脏原发恶性肿瘤第3 位，恶性程度高，预后差［1］。因其临床表现、实验室检查无明显特异性，临床医师对该病常认识不足，极易误诊，影响预后。现对我院2015—2020 年收治的8例肝脏UES 患儿的临床及影像资料进行回顾性分析，以提高临床医师对该病的诊断正确率。

1 资料与方法

1.1 一般资料 8例中，男5例，女3例；年龄10 个月至8岁，中位年龄5岁11 个月；临床多以发热、腹痛、腹胀及发现腹部包块就诊。实验室检查乳酸脱氨酶（LDH）均不同程度升高（范围284.0～937.4 U/L），甲胎蛋白（AFP）正常或轻度升高（14.59 μg/mL）、癌胚抗原（CEA）未见异常。8例均行腹部超声检查，表现为肝脏囊实性肿物，其中5例以高回声实性成分为主。

1.2 仪器与方法 采用Philips 256 排螺旋CT 扫描仪，患儿均行全腹平扫加多期增强扫描。范围从膈顶至盆腔入口水平。扫描参数：100～120 kV，100～200 mAs，层厚5 mm，迭代重建层厚1 mm。对比剂采用非离子型对比剂碘海醇（碘含量300 mg/mL），剂量1.5～2.0 mL/kg 体质量（最大剂量60～80 mL），采用高压注射器经肘静脉注射，流率1.5～2.5 mL/s，对比剂注射后18～25、55～60 s 及3 min 行肝动脉期、门脉期、延迟期扫描。

1.3 图像分析 由2 名高年资诊断医师采用盲法分析肝脏UES 影像表现，包括病变部位、累及肝段、密度、形态、边界、大小、CT 强化特征及转移情况等。

1.4 手术及病理 4例化疗后手术切除，4例行半肝切除手术。切除标本先行大体观察，后石蜡包埋切片行常规HE 染色和免疫组化分析。……