武昊，范晓勇，张明坤，刘元钦，黄传江，乔珊，成亚岭，和海荣，邱慧阳，刘广存(通信作者*)

(1.山东大学，山东省千佛山医院，山东 济南 250014；2.山东第一医科大学第一附属医院(山东省千佛山医院)，山东 济南 250014)

0 引言

原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system，PACNS)，是一种局限于大脑、脑膜或脊髓的血管炎。目前发病机制仍不明确，可能与细菌、病毒感染、自身免疫等因素有关。任何年龄均可发病，男女比例大约2：1，平均发病年龄约为50岁[1]。PACNS的临床表现是多种多样的，通常是非特异性的，有广泛的鉴别诊断，包括恶性肿瘤、感染和其他结缔组织疾病。头痛是其最常见的症状，常伴有恶心和呕吐，也可能发生认知状态改变、行为改变和视觉障碍。还有一些少见的症状，比如癫痫、共济失调、昏迷，体重下降、发热等症状[2]。因其非特异性的体征和症状，并呈现多样的实验室和影像学表现，需要广泛的检查，以排除各种不同的鉴别诊断。PACNS作为临床上重要的诊断挑战之一，脑活检仍然是其诊断的金标准。我们报告一例以脑卒中为首发表现、经脑活检成功诊断的PACNS病例。

1 病例

患者为47岁男性，因“左侧肢体活动不灵4天”收入山东第一医科大学第一附属医院。患者4天前无明显诱因出现左侧肢体活动不灵，伴有轻度头痛。外院行CT见“缺血梗塞灶”(图1)，诊断为“脑梗死”，给予输液治疗，未见明显缓解，现转入我院。既往身体健康。神经系统查体：中年男性，神志清，精神可，语言流利，查体合作。颅神经检查未见异常。左侧肢体肌力III级，右侧肢体肌力V级，四肢肌张力正常，腱反射无亢进，左侧巴氏征(+)，右侧巴氏征(-)，脑膜刺激征 (-)。……