张广娟，张欣，李锐

POEMS综合征是一种罕见、病因不明的与浆细胞异常有关的副肿瘤综合征，由BARDWICK等［1］命名，其主要临床特征包括多发性神经疾病、脏器肿大、内分泌疾病、单克隆浆细胞异常或M蛋白以及皮肤改变［2］，但这5个特征并非是临床诊断POEMS综合征的必需条件，还可能存在硬化性骨病、血管外容量过多、视神经乳头水肿、Castleman病等症状。目前POEMS综合征的病因及发病机制尚未完全阐明，可能与血管内皮生长因子（VEGF）过度表达、前炎性因子升高、病毒感染等有关［3］。有研究表明，POEMS综合征发病年龄在50～60岁之间，且男性多于女性［4］。2003年日本进行的一项全国性调查结果显示，POEMS综合征患病率约为0.3/100 000［5］。近年来，来自梅奥诊所、中国、欧洲及日本的一系列回顾性研究表明，POEMS综合征患者的预后优于多发性骨髓瘤，而诱导治疗和自体外周血造血干细胞移植（ASCT）可改善其预后，降低病死率［6］。本文以3例POEMS综合征患者为例，并结合既往文献对该病的发病机制、临床表现、诊断及治疗进行分析，以提高临床医师对POEMS综合征的认识，现报道如下。

1 病例简介

1.1 患者1 患者，男，68岁，因“双下肢麻木、肿胀、无力3个月”于2017-11-22就诊于陕西省人民医院。患者入院前3个月出现双下肢麻木无力、肿胀疼痛，行走困难，故就诊于西安市第四医院，诊断为慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuritis，CIDP），予以糖皮质激素及免疫球蛋白治疗后患者症状仍持续加重，无法站立及行走，为求进一步诊治而就诊于陕西省人民医院。患者1年前出现双侧乳腺增生、疼痛。……