延永琴，谢飞来，朱育莲，刘庆宏，曲利娟，郑智勇

患者男童，3岁4个月，因腹痛入院。4个月前无明显诱因出现持续性腹痛，多次就诊均考虑“胃肠炎”。2017年5月来我院就诊，考虑继发感染性胆道系统疾病，对症治疗未见好转。入院查体：剑突下3 cm触及肝边缘，右侧锁骨中线处肋下3 cm可触及。血清学检测：抗核抗体ANA阳性，嗜肝病毒及其他自身抗体阴性，寄生虫专项阴性。上腹MRI：肝内弥漫斑片状、结节状异常信号影，T2WI呈稍高信号，部分结节病灶中央呈更高信号，T1WI呈低信号，DWI呈高信号，连续增强病灶呈环形强化(图1)。考虑：恶性肿瘤？寄生虫结节？遂行肝活检。

图1 腹部MRI平扫+增强(第2次)：部分结节病灶中央呈更高信号，连续增强病灶呈环形强化，壁光整

病理检查第1次肝活检组织，眼观：穿刺组织1条，长1.0 cm，直径0.1 cm；镜检：肝细胞水肿，部分汇管区胆管损伤，胆管周见较多嗜酸性粒细胞，局灶胆管周纤维组织增生，呈洋葱皮样。免疫组化标记CK7及CK19示部分胆管损害。第2次肝活检组织，眼观：灰白色组织1块，大小0.8 cm×0.6 cm×0.3 cm，切面灰白色，似有结节。镜检：汇管区扩大伴组织细胞弥漫增生，细胞较大，细胞核明显异型，核沟易见，见少量嗜酸性粒细胞浸润(图2)。免疫表型：S-100、CD1a(图3)及CD207均阳性。CD20和CD3均阴性。电镜示朗格汉斯细胞(Langerhans cell, LC)胞质内有Birbek颗粒(图4)。

病理诊断：(第1次肝活检组织)不能排除胆道系统感染性病变。(第2次肝活检组织)：儿童肝脏朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)。

讨论LCH是LC克隆性增生性疾病，是一组由LC为主的组织细胞在机体网状内皮系统内广泛增生、浸润为特征的疾病，3岁以下儿童多见[1]，全身各器官及系统均可受累，肝、脾、血液系统和肺被认为是受累危险器官[2]，骨骼和皮肤最常受累。……