罗雍猷，陈冬格，姬菩忠，杨艳丽，刘斌，杨晓军

1甘肃中医药大学病理学教研室，兰州 730000

2解放军联勤保障部队第九四〇医院病理科，兰州 730000

3甘肃省人民医院普外科，兰州 730000

韧带样纤维瘤病是一种罕见的低度恶性软组织肿瘤，由于其罕见性和无特征性的临床表现，常被误诊。解放军联勤保障部队第九四〇医院收治了1 例胸壁巨大韧带样纤维瘤病例，现报道如下。

1 病历资料

患者女，49 岁，20 天前出现无诱因间断咳嗽，伴胸闷、气短，活动后明显，遂就诊于当地医院。行胸部CT 检查提示：左侧胸腔占位性病变；双侧胸腔积液；左肺压迫性肺不张；左肺膨胀不全。给予输液治疗，咳嗽、胸闷等症状未见明显缓解。为求进一步治疗，2020 年8 月23 日于解放军联勤保障部队第九四〇医院就诊，门诊以“胸腔积液（左）、肺占位”收住院。行胸部CT 检查提示：左肺上叶支气管管壁增厚，内壁凹凸不平且远段软组织影，多考虑肿瘤性病变（图1A）；左侧胸腔大量积液（血性）并引流术后，积液致左肺压迫性膨胀不全，巨大胸膜肿瘤性病变不除外（图1B）。2020 年9 月1 日于全身麻醉下行“胸壁巨大肿瘤切除术、开胸探查”，左侧后外侧第6 肋间做一长约20 cm 切口逐层开胸，进胸后探查见右侧胸腔内可见一大小约23 cm×14 cm 实性肿物，蒂附着于左侧胸壁，胸腔内可见淡黄色积液约800 ml。吸除胸腔内积液，钝性分离肿瘤与胸壁间隙，于左侧胸壁处切除瘤蒂，移出肿瘤。病理检查结果：送检标本灰白灰红色巨大肿物1 个，体积24 cm×19 cm×12 cm（图1C），包膜完整，切面灰白灰褐，质韧，少部分区域多房囊性，内容淡黄色清亮液。……