邹 璇， 赵文娟， 孔孟丹， 刘 倩综述， 周官恩审校

脑淀粉样血管病(Cerebral amyloid angiopathy，CAA)是老年人常见的自发性出血原因，是Aβ淀粉样蛋白在软脑膜和皮质动脉内沉积导致的复发性脑叶出血，1907年首次被报道。近年来发现，个别CAA患者临床表现为快速进展的痴呆及癫痫，影像学表现为浸润性白质病变，通常对类固醇治疗反应良好，其病因考虑与软脑膜和皮质动脉中淀粉样蛋白的沉积导致的免疫炎症反应相关，定义为脑淀粉样血管病相关炎症(Cerebral amyloid angiopathy-related inlammation，CAA-ri)[1]。CAA-ri作为为CAA的特殊亚型近年来逐渐被临床医师认识及报道，但仍缺乏全面系统的总结，本文结合历年文献报道，针对CAA-ri这一疾病从机制到治疗等各方面的研究进展进行了总结及分析。

1 CAA-ri的发现及其病理分型

CAA-ri最初的发现有赖于临床医师及学者对CAA患者病理学的深入研究。2004年，Eng等分析了42例病理诊断为CAA的患者，有7例发现淀粉样血管周围有巨噬细胞反应引起的炎症，其临床症状均为亚急性认知功能减退或癫痫发作，而不同于CAA常见的出血性卒中；其他35例患者病理检查未发现上述炎症反应，有32例表现为CAA常见的出血性卒中(P<0.001)。淀粉样血管周围炎症反应的发现成为最初的CAA-ri定义的由来，有文献亦称此病理类型为炎症性脑淀粉样血管病(inflammatory cerebral amyloid angiopathy，ICAA)[2]。作为CAA-ri里最先发现的亚型，血管周围炎症主要表现为血管周围炎症细胞浸润，而无明显血管破坏。

接下来，Scolding等[3]于2005年定义了 Aβ相关血管炎(Abeta-related angiitis，ABRA)。与ICAA不同，这一CAA-ri亚型表现为血管内炎症，可伴肉芽肿。文章描述了9例散发性Aβ淀粉样蛋白相关CAA患者的肉芽肿性血管炎(ABRA)，其神经病理学显示皮质、脑膜血管破坏性炎症，通常是肉芽肿和脑膜淋巴细胞增多，但无血管周围炎症。同时显示了非炎症性CAA所描述的病理特征：血管壁裂开、纤维蛋白样坏死、急性血栓形成和血栓形成再通。……