包 鑫， 王浩玥， 沈雪阳， 何亚玲， 张正义

系统性硬化症是一种临床表现多样，多器官受累的自身免疫性疾病，病理特点为皮肤和内脏的纤维化并伴有血管病变。吉兰-巴雷综合征是一种免疫介导的急性炎性多发性神经根神经病，多累及周围神经系统。本文报道1例系统性硬化症合并吉兰-巴雷综合征的诊治经过，并结合文献复习，对该类疾病的临床特点及诊治做一总结。

1 临床资料

患者，女，50岁。因“双手变白发紫1 y，面颈部皮肤紧绷伴双手肿胀0.5 y” 于2017年3月20日就诊于西安某医院，患者起初双手遇冷后出现皮肤变白发紫，后病情发展致面部、颈部、腹部皮肤紧绷，双手指肿胀。查体可见面颈、腹壁及双手皮肤紧绷、发硬，双手指肿胀，指腹末端有针尖大小皮肤破溃结痂。诊断“系统性硬化症”。给予醋酸泼尼松片60 mg起始治疗，同时予以阿司匹林肠溶片、贝前列腺素钠、雷贝拉唑、枸橼酸钾等对症治疗，后于2017年6月22日复诊，复查尿蛋白可疑，微循环中度异常，环磷酰胺位点检测毒性风险低，调整治疗方案“强的松30 mg减至20 mg/d，复方环磷酰胺片100 mg/d”维持治疗1 y余。2019年9月6日因“手指破溃1 m余”再次复诊，查免疫指标：补体C3、C4水平正常，ANCA靶抗原(MPO，PR3)阴性，肺功能：弥散功能轻度降低，心脏超声：肺动脉收缩压约22 mmHg，心包积液(少量)，上消化道造影提示：食管蠕动减弱。给予对症治疗，激素逐渐减量至7.5 mg/d维持，皮肤僵硬症状明显改善。患者因“进行性肢体无力6 d” 于2020年7月9日就诊于我院，查体：双手、双侧腕关节以下皮肤增厚、紧硬、不易提起，双手皮温低，双上肢、双下肢肌力1/5级，肌张力减弱，腱反射消失，深浅感觉对称存在。……