曾文双， 林慧婷， 李黎娜， 褚晓凡， 蔡继福， 肖海兵

重症肌无力(Myasthenia gravis，MG)是一种自身抗体介导的神经-肌肉接头疾病，按其肌无力分布范围可以分为全身型和眼肌型，而后者多数在疾病发展过程中，最终进展为全身型，故全身型MG在整个MG群体中占据了较多的比率。同时，全身型MG在临床表现和治疗反应上异质性较高，这对全身型MG的临床诊疗带来了较大的困扰。近年来，根据其临床特征及抗体结果，国际上将全身型MG进一步分为乙酰胆碱受体(Acetylcholine receptor，AchR)抗体阳性早发型(起病年龄小于50岁)、AchR抗体阳性晚发型(起病年龄大于50岁)、肌肉特异性受体酪氨酸激酶(Muscle-specific receptor tyrosine kinase，MuSK)抗体阳性型、低密度脂蛋白受体相关蛋白4(Low-density lipoprotein receptor-related protein 4，LRP4)抗体阳性型、胸腺瘤型和抗体阴性型[1]。准确的分型诊断和病情评估是全身型MG选取恰当的治疗措施并使患者获益的基石，而重复神经电刺激(Repetitive nerve stimulation，RNS)作为MG诊断的重要手段，也可能在全身型MG分型诊断和病情评估过程中具有潜在的价值。故本研究拟对不同亚型全身型MG的临床特征和RNS结果进行比较，分析RNS结果与全身型MG疾病严重程度之间的关系，为进一步拓展全身型MG分型诊断和病情评估的方法作出初步的探索。

1 材料与方法

1.1 研究对象 本研究为回顾性研究，收集2016年7月至2020年7月香港大学深圳医院神经内科就诊或住院的全身型MG患者。结果101例全身型MG患者纳入研究，其中早发AchR抗体阳性全身型52例(51.5%)、晚发AchR抗体阳性全身型23例(22.8%)、胸腺瘤型22例(21.8%)、MuSK抗体阳性型4例(4.0%)。

1.2 纳入标准 (1)骨骼肌波动性无力和病态易疲劳；……