王敏，赵滨，王春祥

天津市儿童医院（天津大学儿童医院）医学影像科，天津 300134；*通信作者 赵滨 myhero64546@126.com

1 病例简介

男，5个月。主诉：产前发现纵隔囊性肿物。实验室检查：C反应蛋白＜2.5 mg/L，白细胞6.16×109/L。胸部CT平扫及增强扫描结合冠状位多平面重组（MPR）、容积再现（VR）图像示：右侧后上纵隔无强化囊性包块，考虑前肠囊肿；其右前方软组织密度影伴明显强化及供血动脉和引流静脉，提示肺隔离症（图1A～D）。患儿行胸腔镜探查+胸腔镜下纵隔肿物切除术，术中见一囊性肿物位于右侧后上纵隔，质韧；于囊肿前可见异常未充气肺组织，来源于纵隔，并可见供血动脉起自右侧锁骨下动脉，术中考虑为隔离肺。完整切除隔离肺和囊性肿块。病理诊断：（纵隔内）叶外型肺隔离症（extralobar pulmonary sequestration，ELPS）合并支气管源性囊肿（图1E、F）。免疫组化结果：EMA（+）、S-100（+）、MPO（+）、Desmin部分（+）、Myogenin（-）、CD68（-）。最终诊断：纵隔内ELPS合并支气管源性囊肿。

图1 男，5个月，纵隔内ELPS合并支气管源性囊肿。CT平扫轴位：右侧后上纵隔囊性包块（星号），边界清楚，密度均匀，囊性包块右前方软组织密度影（箭，A）；CT增强轴位：右侧后上纵隔囊性包块无明显强化（星号），囊性包块右前方软组织密度影强化明显（箭，B）；冠状位MPR、VR图像：该强化病变由右侧锁骨下动脉分支供血，供血动脉走行迂曲（箭），引流静脉回流至左心房（箭头，C、D）；异常肺组织光镜下见细胞内有出血、渗出（HE，×10，E）；囊性包块光镜下见囊肿被覆纤毛柱状上皮，囊壁可见黏液腺（HE，×10，F）

2 讨论

肺隔离症为无功能的肺组织，与正常支气管树或肺动脉之间无交通。根据与正常肺之间有无共同脏层胸膜覆盖分为叶内型和ELPS，后者仅占15%～25%[1]，男女比约3∶1[2-3]。ELPS常无症状，多为偶然或产前超声筛查发现。ELPS常位于左半胸，尤其是左肺下叶和膈肌之间。少见发病部位有纵隔、心包、膈下、腹膜后，仅4%的肺隔离症发生于纵隔[4-5]。ELPS可合并其他先天性异常，如前肠畸形、心脏或膈肌异常。本例ELPS位于右侧中纵隔，且合并支气管源性囊肿，2个病变紧密相贴而无沟通，与纵隔内ELPS不同，较为罕见。

CT示ELPS可呈实性、囊性或囊实性包块，边缘清楚，增强扫描后实性部分明显强化，囊性部分无强化。若发现异常供血动脉和引流静脉可帮助诊断。ELPS供血动脉多来自胸腹主动脉或其分支，少数来自肺动脉、锁骨下动脉，多引流至体静脉系统[4,6]。本例ELPS供血动脉走行迂曲，为右侧锁骨下动脉分支，引流静脉回流至左心房。薄层增强CT结合重组图像MPR、最大密度投影（MIP）及VR有助于显示异常供血动脉的起源、数目、走行和管径。病变的密度和最大供血动脉的直径是ELPS自发消退的相关因素[7]。支气管源性囊肿分为纵隔型和肺内型。纵隔型支气管源性囊肿多位于气管旁、隆突下或肺门。CT表现为边界清楚的类圆形囊性或软组织密度包块，增强扫描后囊壁无强化或仅轻度强化，本例表现相符。

总之，由于纵隔内2个病变关系密切，且ELPS的供血动脉走行迂曲，并与囊性包块紧密相贴，增加了诊断难度。尽管发病部位罕见，当发现纵隔肿物时应考虑到本病的可能。仔细分析胸部增强CT和MPR、MIP、VR图像，正确识别供血动脉和引流静脉，有助于提高诊断准确性，且对防止术中出血具有重要意义。即使未发现明显的供血动脉，也不能完全排除ELPS，一是可能供血动脉纤细显示不清[5]，二是罕见情况下ELPS可发生扭转、梗死，后者可引起胸痛或腹痛[1]。