冯姗姗，王肃

天津市第五中心医院内分泌科，天津300450

胰腺纤维钙化性糖尿病（FCPD）是一种罕见的继发性糖尿病，典型的临床表现为反复发作的腹痛、脂肪泻和糖尿病，影像学检查提示有胰腺钙化或者散在的胰腺结石，实验室检查可见胰腺内分泌及外分泌功能受损。FCPD 多发生于热带地区的发展中国家，印度南部是已知的FCPD 流行率最高的地区，非热带地区的病例报告数量较少。虽然FCPD 患者的临床表现、实验室及影像学检查与2 型糖尿病患者存在差异，但其极易被误诊为2 型糖尿病。研究［1-5］显示，与2 型糖尿病相比，FCPD 患者的发病年龄更小，体型偏瘦，血糖控制更差，高血糖持续时间更长，糖尿病微血管并发症及神经病变的发生率较高，心脑血管疾病等糖尿病大血管病变的发生率较低。FCPD 的确切病因尚不清楚，有推测认为遗传、营养和炎症因素在其发病中起一定作用。Wolfram syndrome 1（WFSl）基因突变最初是在Wolfram 综合征中发现的，后研究［6-8］发现，WFS1 基因突变也可发生于非Wolfram 综合征性糖尿病中，但目前未见FCPD 患者WFS1 基因突变的文献报道。2020年5月，我们收治了1 例FCPD 患者，现就其临床资料进行分析，以探讨FCPD的有效诊断及治疗方法。

1 资料分析

患者，女，29 岁，汉族，因“恶心、呕吐、乏力3 d，血糖升高、尿酮体阳性1 d”于2020年5月24日入院。入院前3 d无明显诱因出现恶心、呕吐，呕吐物为非咖啡色胃内容物，一日十余次，伴乏力、纳差、剑突下疼痛、腹泻，无发热，平素喜甜食，无口干、多饮、多尿、体质量下降、嗜睡、烦躁、呼吸深大等情况，烂苹果味不明显，于急诊查血糖22.7 mmol/L、尿葡萄糖++++、酮体+++，予小剂量胰岛素静脉输注、补液纠酮、止吐等对症支持治疗后患者仍存在恶心、呕吐。……