黄菊 卫仿仙 韩艳霞 沈闪华 王宙政

1上海市公共卫生临床中心，复旦大学附属公共卫生临床中心（上海201508）；2嘉兴学院附属第二医院，嘉兴市第二医院（浙江嘉兴314000）

原发性免疫性血小板减少症（primary immune thromb ocytopenia，ITP）既往称之为特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性孤立性血小板减少为特征的自身免疫性出血性疾病，约占成人出血性疾病的1/3。部分患者在诊断时可能无症状，也可能出现轻微的皮肤黏膜出血，有5%患者可能出现严重出血，甚至危及生命［1］。到目前为止ITP 诊断仍然是一种排他性诊断，其发病率在2 ～ 4 例/10万，有2 个发病高峰期，一个在20 ～ 30 岁之间，女性多发，另一个发病高峰期在60 岁左右，男女比例相当［2-3］。ITP 发病机制及病理生理仍然复杂，既往观点一致认为ITP 患者体内存在体液免疫异常，对自身血小板抗原免疫失耐受，患者体内产生针对血小板的自身抗体，血小板和自身抗体结合后在网状内皮系统被巨噬细胞吞噬，从而引起外周血血小板水平降低。但近年来更多证据表明ITP 不仅存在体液免疫异常，同时还存在细胞免疫功能异常，体液免疫和细胞免疫异常活化，共同介导血小板破坏加速及巨核细胞产生血小板不足。临床治疗手段很多，但疗效仍不确切，不同患者的治疗反应也不一样。并且不同治疗手段所带来的副反应以及给患者带来的经济负担，都是临床医生在作出治疗选择前所面临的挑战，目前尚缺乏一系列行之有效的预后判断因素，能够更为精准地选择治疗方案。……