蒋高立 金婷婷 陆 泳 沈全力 马阳阳 陈伟明 朱晓华 王立波 钱莉玲

间质性肺疾病(ILD)是指累及肺间质或全肺的各种类型弥漫性炎症或(和) 纤维化的一组异质性肺疾病，也称弥漫性肺实质性疾病(DPLD)，其病变不仅发生于肺泡间隔、支气管、血管及末梢气道周围的肺间质，也涉及肺泡腔和细支气管，初期可表现为肺泡炎，后期进展为弥漫性肺纤维化，引起限制性通气功能障碍、弥散功能降低，最终导致呼吸衰竭，致死、致残率较高[1]。恶性肿瘤(MT)相关性间质性肺病(MT-ILD)的发生率虽低，在应用免疫检查点抑制剂(ICI)的癌症患者中，ILD的发生率约3.5%，但会造成严重的临床后果[2-4]，MT-ILD的6个月中位生存率仅58.1%[5]。在青少年和成人皮肌炎(DM)患者中发现的抗转录中介因子1γ抗体与恶性肿瘤密切相关，尤其是在老年患者中[5-7]，而DM患者又容易合并ILD，MT-ILD的机制尚不清楚，主要与抗肿瘤分子靶向药物的应用、放射线暴露等因素相关[5, 8]。免疫性肌炎相关性ILD的预后危险因素为高龄、ILD的急性发作、肺部CT的磨玻璃影等[9]，而儿童MT-chILD的临床特点、预后情况及危险因素等尚无系统性报道。为了提高儿科医生对该类罕见疾病的认知，降低其误诊率，本文就MT-chILD的临床特征、影像、病理特点、疾病负担以及治疗预后等进行汇总分析，探讨其预后的影响因素，为MT-chILD的早期诊断治疗提供临床依据。

1 方法

1.1 诊断标准

1.1.1 儿童ILD诊断标准[10，11](1)至少满足以下4 条中的3条可考虑诊断ILD综合征。①临床症状：咳嗽、气促或呼吸困难，或运动不耐受；②体征：肺部干、湿啰音或爆裂音，吸凹征阳性，杵状指(趾)，生长发育迟缓，呼吸衰竭；……