罗 丹 冯 涛 吕小岩

1蓬安县人民医院皮肤性病科，四川南充蓬安，637800；2四川省第二中医医院皮肤中西医结合科，四川成都，610000；3四川大学华西医院皮肤性病科，四川成都，610041

临床资料患者，男，30岁。因肛周疣状增生2年，于2017年10月到我科就诊。患者2年前无明显诱因肛周出现灰白色丘疹，粟粒至绿豆大，密集分布，部分融合成斑块，伴瘙痒，颈、腋窝等处未见皮疹。既往史：1年前患者与妻子离异，否认不洁性生活史。家族史：前妻及家人均无类似皮损。体格检查：一般情况良好，心、肺及腹部无明显异常。皮肤科检查：肛周可见灰白色扁平丘疹，大部分融合成斑块，有浸润感，部分呈疣状增生，可见少许糜烂，未见水疱(图1a)。

实验室检查：皮损27种HPV鉴定及分型(流氏荧光杂交法)：HPV6阳性，醋酸白试验阴性，梅毒螺旋体明胶凝集试验(TPPA)阴性，HIV阴性，皮损组织病理示：表皮角化过度，部分角化不全，棘层肥厚，表皮脚不规则延长，基底层上方棘层下方多处裂隙，可见棘层松解细胞，真皮浅层可见毛细血管增生、扩张，中等量淋巴细胞浸润(图2a、2b)。直接免疫荧光：IgG、IgM、IgA、C3阴性。诊断：生殖器丘疹样棘层松解性皮病。治疗：予以0.03%他克莫司外用日2次，6个月后丘疹明显变平(图1b)，瘙痒明显缓解。

讨论Ackerman[1]于1972 年首先报道一组临床表现多样，但具有特征性组织学结构即局灶性皮肤棘层松解伴角化不良的疾病，称为“局灶性皮肤棘层松解角化不良(focal acantholytic dyskeratosis, FAD)”。1984年 Chorzelski等[2]首次报道1例23岁女性患者大阴唇出现多发圆顶丘疹，在组织病理上表现为棘层松解性角化不良，并命名为“女阴丘疹样棘层松解性角化不良(papular acantholytic dyskeratosis of vulva)”。……