沈 静，谢 兵

0引言

脉络膜位于视网膜和巩膜之间，是一层富含血管的组织，眼球内70%血液分布在脉络膜毛细血管层。脉络膜由内向外可分为5层，分别为Bruch膜、毛细血管层(Ruysch层)、中血管层(Sattler层)、大血管层(Haller层)以及脉络膜上腔，脉络膜厚度可随脉络膜血管充盈程度而发生较大变化，脉络膜厚度还和年龄、眼轴、眼压、屈光度数有关，具有昼夜节律性，白天变薄，夜间增厚，变化幅度在8～65μm。脉络膜主要功能在于营养视网膜外层、调节视网膜温度、分泌生长因子以及改变光感受器细胞的焦点平面等[1]。脉络膜肥厚是指黄斑中心凹下脉络膜厚度≥300μm或中心凹以外区域脉络膜厚度高于中心凹下脉络膜厚度50μm，伴脉络膜大血管层明显扩张，中血管层和脉络膜毛细血管层变薄[2]。扩张的脉络膜Haller层挤压Ruysch层和Sattler层,导致视网膜色素上皮层(retinal pigment epithelium， RPE)的结构紊乱、RPE脱离(pigment epithelial detachment， PED)和其他RPE病变发生[3-5]，与进行性RPE功能障碍和新生血管形成相关。肥厚型脉络膜谱系疾病的特征是脉络膜增厚及RPE病变，包括脉络膜增厚性RPE病变(pachychoroid pigment epitheliopathy， PPE)、中心性浆液性脉络膜视网膜病变(central serous chorioretinopathy， CSC)、肥厚性脉络膜新生血管病变(pachychoroid neovascularization， PNV)和息肉样脉络膜血管病变(polypoidal choroidalvasculopathy， PCV)，该谱系疾病基本病理特征为脉络膜充血和高渗透性，导致黄斑中心凹下RPE萎缩[1]。长期慢性脉络膜毛细血管缺血缺氧可诱发脉络膜产生代偿性新生血管，经Bruch膜进入RPE下,称为脉络膜新生血管(choroidal neovascularization， CNV)[6]。本文将对肥厚型脉络膜谱系疾病的发病特征、影像学特点及治疗进展进行综述。

1肥厚型脉络膜谱系疾病……

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