张志豪，邬冬强，肖怀清，张东良，于 群，王细勇

恶性心包间皮瘤(primary malignant pericardial mesothelioma, PPM)临床十分罕见[1]，因临床表现不典型，容易误诊。我科于2017-05-08收治1例，现报告如下。

1 病例报告

患者，女，52岁，因“反复胸闷、气急半年，加重伴双下肢浮肿10 d”于2017-04-08入院。当地医院胸部CT提示心包增厚伴积液，行穿刺引流，引流出淡黄色透明液体，症状一度缓解，引流液未找到恶性细胞。症状明显加重10 d转来本院。查体，血压：120/91 mmHg，心浊音界扩大，心率：105次/min，律齐，心音减弱，未闻及病理性杂音，双下肢凹陷性水肿。胸部CT(图1)提示：心影增大，心包不规则增厚，局部呈结节状改变，增强后可见轻度强化，可见心包积液，量不多；双侧胸积液，右侧明显，伴右下肺不张；PET-CT提示心包结节状病灶放射性摄取值增高(SUV值 8.1)；超声心动图：心包腔内壁不规则增厚，最厚处约20 mm，伴心包积液。考虑心包积液分布不规则，估计引流效果不佳。遂于2017-04-25在胸腔镜下行右进胸心包开窗及心包活检术，术中探查：心包外壁尚光滑，呈弥漫性增厚，切开心包，有约100 ml积液流出，心包内壁高低不平赘生物，灰红色，易碎，触之易出血，部分区域已侵犯心脏表面，切除2 cm×2 cm大小心包行开窗术，并切除腔内部分肿瘤以减压。术后病理(图2)：肿瘤细胞呈腺泡状或乳头状生长，部分片状弥漫性纤维间质，肿瘤细胞染色质较粗，可见小核仁；免疫组织化学：Calretintin(+)、CK5/6(+)、CK(+)、WT-1(+)、TTF-1(-)、Vim(+)、Ki-67(+)20%，考虑恶性心包间皮瘤。术后胸闷症状一度缓解，双下肢水肿减退，手术后3周起予培美曲塞联合顺铂化疗2个周期。术后2个月症状再次加重，要求放弃化疗，术后3个月死于全身衰竭。……