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胎儿先天性婴儿型纤维肉瘤的宫内影像病理对照:2例报道与文献回顾

2021-08-05清蔡舒蕾陶祥张国福张

复旦学报(医学版) 2021年4期
关键词:信号

周 清蔡舒蕾陶 祥张国福张 鹤△

(1复旦大学附属妇产科医院放射科,2病理科 上海 200011)

先天性婴儿型纤维肉瘤(congenital infantile fibrosarcoma,CIFS),是一种罕见的胎儿恶性肿瘤。多在出生后被发现,约占1岁以下婴儿所有肉瘤的5%~10%[1]。胎儿时期被发现并报道的病例较少,本文回顾性分析复旦大学附属妇产科医院2例CIFS宫内的MRI表现特征,并同病理表现进行对照。结合文献分析其潜在的生物学发生行为及影像学特点,旨在进一步增加对本病的产前诊断认识。

临床资料病例1,女,29岁,第2胎0产,平素月经规则,孕早期无阴道流血流液,孕4月余自觉胎动,孕13+1周来我院建卡,各项检查均未见明显异常。孕22周在我院行B超大排畸检查,提示胎儿左肘前皮下囊性为主混合结构(关节腔来源可能,大小约4.1 cm×3.3 cm×2.9 cm),腕关节呈内收状。孕22+1周在我院行MRI提示:单胎,臀位,所见胎儿左肘部软组织肿物,累及关节面及临近骨质,肿块呈T1WI低信号、T2WI等信号为主,边界清楚,弥散加权受限,考虑恶性肿瘤可能性大(胎儿型纤维肉瘤,大小约4.7 cm×2.9 cm×3.0 cm)。经三甲综合医院儿科就诊,考虑胎儿预后较差,患者拒绝多科会诊,要求优生引产。患者在我院引产后尸检,大体检查:男性死胎,左侧上肢增粗,表面皮肤完好,切开见一实性肿瘤,表面无明显包膜,与周围组织界限尚清,切面灰红色均质鱼肉样,质较软,未见明显出血、坏死。镜下肿瘤由单一形态的梭形细胞组成,可见鱼骨样排列,部分区域可见鹿角样分支血管及类圆形肿瘤细胞围血管生长的血管,核分裂像罕见,散在分布肿瘤性坏死(图1)。……

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