华敏敏，夏磊，殷星

(郑州大学第三附属医院 新生儿科，河南 郑州 450002)

先天性动静脉畸形(arteriovenous malformation，AVM)是一种血管畸形，男女发病率类似，病变部位以下肢和头颈部多见。广泛动静脉分流导致的血流动力学变化是引起相关临床表现的主要原因。此病发病率低，新生儿颅内巨大先天性动静脉瘘(congenital arteriovenous fistula，CAVF)临床罕见，临床医生往往对其认识不足，易误诊或漏诊。患儿多因心力衰竭、持续性肺动脉高压症状就诊，前囟响亮血管杂音是此病的首要诊断线索，结合血管造影结果可明确诊断。本文对郑州大学第三附属医院2020年8月收治的1例新生儿颅内巨大CAVF的临床特点进行分析，并复习相关文献，希望有助于提高儿科医生对此病的认识。

1 病例资料

患儿男，因“胎龄38+2周，生后全身皮肤青紫、呼吸困难6 h”入郑州大学第三附属医院新生儿重症监护室。患儿系第1胎第1产，孕38+2周，B超检查显示：胎儿颅脑可见多发迂曲走形，无回声，内充满丰富血流信号，胎儿右房明显增大，三尖瓣中度反流。于当地医院以“胎儿颅内血管异常、心包积液”为由急诊行剖宫产，羊水清，患儿1 min Apgar评分为4分，5 min为7分，10 min为8分。生后因窒息进行气管插管机械通气治疗，因呼吸困难、皮肤紫绀、经皮动脉血氧饱和度(percutaneous arterial oxygen saturation，SpO2)波动在85%左右，于生后6 h急转入郑州大学第三附属医院。

入院时体格检查：体温37.0 ℃，脉搏143次·min-1，呼吸55次·min-1，血压54/31 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，高频机械通气下SpO2为85%，皮肤发绀，反应欠佳，前囟可闻及响亮血管杂音，呼吸费力，未闻及啰音，三凹征阳性，心律齐，心音有力，可闻及Ⅲ级杂音，腹软，肝右肋下3 cm，质韧边钝，脾肋下未触及，脊柱四肢无畸形，四肢肌张力未见异常，关节活动自如，生理反射可引出，四肢肢端稍凉，全身未见花斑。……