高 艳 刘建成

患者男，48岁，因“胸痛半小时”入院，疼痛部位为右侧第4肋间，范围约巴掌大小，向背部放射，伴紧缩感，持续半小时后缓解，自述近半年活动后感心累、气短。体格检查：各瓣膜区未闻及杂音，叩诊心浊音界向右扩大。X线示：心影增大，右心房部明显。心电图示：窦性心动过缓，电轴不偏，Ⅰ度房室传导阻滞，心脏顺钟向转位。入院后行经胸超声心动图（TTE）示：右房前外侧可见一范围为85 mm×67 mm囊性肿块，与右房似相通（图1），建议行经食管超声心动图（TEE）检查。TEE示：右房前侧壁向外呈瘤样膨出，膨出部位左右径86 mm，上下径144 mm，致使三尖瓣瓣环及右室受压明显，三尖瓣口流速1.1 m/s，右房及膨出瘤体内血流瘀滞，右心耳内梳状肌排列正常，稍增厚，未见明显血栓样回声，房间隔连续性正常，未见分流（图2）。超声诊断：右房房壁瘤，三尖瓣环及右室明显受压。患者行全身麻醉体外循环下右房壁摘除术，术中见：右房壁明显变薄，呈瘤样向前膨出，形成一大小约120 mm×40 mm瘤样结构，与右房相通，切除瘤体及部分右房组织，缝合右房开口。术后病理诊断：（右房）符合囊肿，局部见扁平上皮，局部囊壁黏液样变性，局部少量淋巴细胞浸润（图3）。

图1 TTE示剑突下四腔心切面观（RA：右房）

图2 TEE示食管中段双心房上下腔静脉切面观（RA：右房）

图3 病理图（HE染色，×400）

讨论：右房瘤样扩张临床极罕见，是由于右房壁局部薄弱，缺乏舒缩性，在右房长期持久的压力下向外膨胀而形成，由于病因不同，可分为先天性和后天性。先天性右房瘤样扩张又名右房房壁瘤，常发生于心包体部，由于右房房壁先天性组织发育较薄弱所致，常合并部分心包缺如；后天性右房瘤样扩张常见病因有风湿性心瓣膜病、结核性或梅毒性心肌炎等，在心腔内血流动力学异常的情况下，使右房房壁逐渐向外形成永久性的半球突出，形成右房膨胀瘤。结合病史及超声心动图检查结果，本例考虑先天性改变。本病易与心包积液、心包囊肿、肿瘤和三尖瓣下移畸形等混淆，临床对其研究较少，故准确诊断本病对临床有重要的意义。常见检查方法有胸片、CT、MRI及超声检查，但胸片无法将本病与心包积液、贲门周围囊肿、肿瘤及三尖瓣下移畸形等疾病鉴别，CT和MRI难以排除右房的继发性扩大，TTE可观察瘤体的大小、起源、瘤腔内血流动力学情况、有无血栓及其对周边组织结构有无压迫等情况。TEE是TTE的良好补充，由于无肺组织干扰，在食管中段双房上下腔静脉切面可清楚地显示右房房壁瘤的形态及其与周边组织的关系，与心包囊肿、局限性心包积液等相鉴别。先天性右房房壁瘤患者虽无临床症状，但可出现房性心律失常、充血性心力衰竭、肺栓塞甚至瘤体破裂等严重并发症，建议尽早手术治疗。