朱新姝

【关键词】原发性低纤维蛋白原血症;多发性子宫肌瘤;纤维蛋白原;出血倾向

遗传性异常纤维蛋白原血症（CD） 是一种纤维蛋白原基因缺陷致纤维蛋白原分子结构和功能异常的遗传性疾病[1]。遗传性低纤维蛋白原血症是CD 的一种类型， 它是一种罕见的因纤维蛋白原（Fibrinogen，FIB） 水平低下导致的遗传性出血性疾病[2]。FIB 由肝细胞合成和分泌，在凝血过程中FIB 中的血纤肽A 和B 被凝血酶切割形成纤维蛋白单体，进而形成纤维蛋白，稳定血小板的聚集[3]。本院于2021 年4 月9 日收治了1 例原发性低纤维蛋白原合并多发性子宫肌瘤患者，通过严谨的治疗和精心的护理，患者顺利出院，現报告如下。

1 临床资料

患者，女，49 岁，因“发现子宫肌瘤20 多年”，门诊拟“多发性子宫肌瘤、低纤维蛋白原血症、HPV 感染”收入院。妇科B 超示：子宫多发肌瘤，实验室查：FIB0.3g/L。入院后完善相关检查，于4 月12 日行宫颈活检术，术后行纱布阴道填塞，一日后取出纱布。为纠正低纤维蛋白原血症，在术前输人FIB5.0g，复查FIB2.1g/L 后，于4 月15 日进行腹腔镜下全子宫+ 双侧输卵管切除术。术后经过抗炎补液，预防静脉血栓，促进胃肠功能恢复等一系列精心的护理， 于4 月21 日出院。

2 护理

2.1 术前护理

入院后予入院宣教以及疾病相关知识介绍，告知患者预防跌倒、撞伤、鼻腔或牙龈出血，严密观察病情变化及皮肤出血倾向、有无尿血或便血。为患者做全面检查，关注实验室检查，了解全身各器官功能状态。请血液科会诊：查纤溶功能测定、自身抗体、ANCA、狼疮抗凝物、血栓四项，监测凝血五项。……