罗雅尹,王 哲,梁战华,周丽娜,周 密,宋春莉

(大连医科大学附属第一医院 神经内科，辽宁 大连116011)

1 临床资料

患者，男，29岁。因“被发现肩胛凸起10年，双上肢抬举无力6年余”于2018年11月2日入大连医科大学附属第一医院神经内科诊治。10年前无意中被发现肩胛凸起，未在意。6年前发现双上肢上举无力，以右侧为重，表现为不能抬起重物，左侧无力症状不明显，不影响日常生活。3年前因上肢力弱而锻炼时发现左上肢不能举重，抬举较前费力(图1)。上述症状持续存在并缓慢加重，现无法自行完成脱上衣、洗头、梳头等动作，屈肘、抓持等力量可；病程中未出现下肢无力、肢体麻木，无视物模糊及尿便障碍等，未行特殊诊治，体重无明显下降。

图1 患者双上肢抬举无力，右侧更严重Fig.1 Patient's upper limbs were weakin lifting, and the right side was more severe

既往史及个人史：无特殊。家族史：母亲幼年右耳失聪，右眼外斜视，在38岁时诊断糖尿病。

体格检查：神清语明，精神智能正常。面部表情少，双眼闭合稍无力，左侧为重，左侧鼓腮轻微漏气，转颈耸肩肌力正常，余颅神经大致正常。翼状肩胛，双侧冈上、冈下肌、前锯肌、胸大肌不同程度萎缩(见图2、图3)，余肌肉未见明显萎缩。双上肢远端肌力正常，近端肌力4级，双下肢肌力正常，四肢肌张力正常，双侧肱二、三头肌腱反射、桡骨膜反射对称引出，双侧膝、跟腱反射对称引出。双侧病理征(-)，跖反射中立位。双足爪型趾改变。

图2 翼状肩胛、肩胛带肌萎缩Fig.2 Atrophy of scapular girdle and pterygoid scapula

图3 肌肉萎缩(箭头所指)Fig.3 Muscle atrophy (arrows)

辅助检查：血清肌酸激酶168 IU/L(参考值55～170 IU/L)，余血生化、风湿免疫全套、甲功、肿瘤标志物、肝炎梅毒HIV检查正常。……