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儿童肝移植术后Burkitt 淋巴瘤1 例

2021-07-15郑卫萍张复波徐敏覃虹王凯高伟天津市第一中心医院儿童器官移植科天津300192

实用器官移植电子杂志 2021年3期

郑卫萍,张复波,徐敏,覃虹,王凯,高伟(天津市第一中心医院儿童器官移植科,天津300192)

Burkitt 淋巴瘤(Burkitt’s lymphoma,BL)是一种高度侵袭性B 细胞非霍奇金淋巴瘤,约占儿童淋巴瘤病例的25%~40%[1]。BL 可分为地方性、散发性和免疫缺陷相关性3 种不同的临床形式。实体器官移植受者长期接受免疫抑制剂治疗,其BL发病率约为每年10.8/10 万人,比普通人群高出23 倍,其中儿童器官移植受者BL 发病率约为成人受者的3.5 倍[2-3]。BL 临床大多起病较急、进展快,除淋巴结肿大以外,颌面肿物及腹部占位引起的急腹症是最常见表现;患者可以迅速出现骨髓转移,晚期可呈现恶液质;肿瘤增殖速度快,病死率高、预后不佳。目前针对BL 一般采用短疗程、高强度、多药联合和中枢神经系统预防的治疗策略,同时给予利妥昔单抗等靶向治疗药物,治疗效果明显提高,5 年生存率甚至可达80%。结合相关文献,现将我科诊治的1 例儿童肝移植术后BL 病例报告如下。

1 病例报告

1.1 临床资料:患儿出生后3 个月行“腹腔镜探查术”确诊为“胆管闭锁Ⅲ型”;6 个月因“胆管闭锁、胆汁淤积性肝硬化”在我院接受亲体左外叶肝移植术(捐肝者为其父),术后恢复良好,规律服用免疫抑制剂。术后4个月患儿首次发生EBV病毒血症,病毒载量6.19×102copies/ml,无发热、浅表淋巴结肿大、肝脾肿大、肺炎、肠炎等症状,肝功能正常,减少免疫抑制剂他克莫司口服剂量后,复查血EBV-DNA <400 copies/ml。此后,患儿间断发生无症状EBV 病毒血症,EBV-DNA 峰值为1.07×105copies/ml,相应调整他克莫司口服剂量,病程中移植肝功能正常、未发生排斥反应。……

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