李静怡，蒋怡丽，吕翠翠，邓琦（天津市第一中心医院血液科，天津 300192）

移植后淋巴组织增生性疾病（post-transplant lymphoproliferative disease，PTLD）是继实体器官移植（solid organ transplantation，SOT）后儿童最常见的恶性肿瘤，在成人是仅次于非黑色素瘤皮肤癌的第二常见的SOT 后恶性肿瘤［1-2］。

PTLD 为一组异质性病变，包含了从良性的淋巴增生到恶性侵袭性淋巴瘤在内的一系列病理改变及临床表现的综合征。EB 病毒（Epstein-Barr virus，EBV）感染是PTLD 早期发病的主要原因，供体的慢性抗原刺激和/或累积的免疫抑制是后期淋巴细胞转化的关键因素［3］。本文就该病危险因素、发病机制、病理特征、临床表现、诊断和治疗等方面的进展进行综述。

1 概 述

根据世界卫生组织（World Health Organization，WHO）2008 年发布的《造血与淋巴组织肿瘤分类》，PTLD 属于免疫缺陷相关淋巴组织增生性病变，是SOT 或造血干细胞移植受者，移植后免疫抑制状态下发生的淋巴组织或浆细胞由良性组织转化为恶性肿瘤疾病，称为PTLD。PTLD 从病理类型、临床特征到预后均具有其异质性。病理学类型可以表现为反应性多克隆 B 细胞良性增生及恶性侵袭性淋巴瘤，70% 以上的PTLD 发生与 EBV 感染相关［4-5］。

多项研究发现，PTLD 的发病时间具双峰曲线特征，第一个峰出现在移植后第一年中，主要涉及EBV 阳性的SOT 受者，第二个峰通常出现在SOT后5 ～15 年，主要涉及EBV 阴性的受者，此外，PTLD 非常迟发的病例数量愈来愈多，可以在移植后20 年以上出现［6-9］。

2 危险因素

SOT 移植后1 年内发生EBV 相关PTLD 与以下危险因素有关，SOT 时受者EBV 血清学阴性、年龄 ＜5 岁的婴儿和儿童、接受强效免疫抑制方案、接受抗……