徐柳 胡俊杰 多吉扎西 达娃 王伟

1拉萨市人民医院泌尿外科 西藏拉萨 850000 2首都医科大学附属北京朝阳医院泌尿外科 北京 100020

1 病例资料

患者藏族女，9 岁，因“发现左腹部进行性肿大肿物2 年”入院。血尿常规、生化等检测未见明显异常，入院后行增强CT 如图所示。

图1 为动脉期及静脉期图像，见瘤体巨大，压迫周围组织。

图3 为冠状位图像，见左肾位移明显。

图4 为病理图片。

因瘤体巨大，排除手术禁忌后，行开放手术治疗，手术顺利。术后病理回报：节细胞神经瘤。免疫组化染色：S100(+)，NSE(+)，a-inhibin（部分+），支持上述诊断。术中见瘤体位于左侧腹膜后，压迫左侧肾脏及邻近组织。且有发自脊柱方向的质韧黄色结构与瘤体相连，结合病理，考虑该结构为神经束。术后半年随访情况良好，未见转移复发。

2 讨论

节细胞神经瘤，与神经母细胞瘤、节细胞神经母细胞瘤均属于原始神经母细胞瘤。而原始神经母细胞瘤是儿童颅外最常见的实体神经肿瘤[1]。节细胞神经瘤等肿瘤均起源于胚胎时期的神经脊，细胞层面上有未分化未成熟和分化成熟两种状态。而根据国际神经母细胞瘤病理分类标准[2]，节细胞神经瘤和节细胞神经母细胞瘤均属于分化成熟的类型。其中，节细胞神经瘤被认为是良性肿瘤。发病率上，节细胞神经瘤可占原始神经母细胞瘤的14%～20%[1,3]。从肿瘤部位来讲，节细胞神经瘤可发生于肾上腺、腹腔-骨盆和胸腔-颈椎等位置。Decarolis 等人的研究表明，在所有的原始神经母细胞瘤当中，节细胞神经瘤的中位发病年龄最晚，可至125 个月。……