吕晴 周海荔 蒋桔泉

典型“7＋1”心电图强烈预示着冠状动脉(简称冠脉)左主干或三支血管病变,因病死率高受到广泛重视。近年来,国外有报道不能解释又不伴任何症状的心电图广泛ST段压低,命名为“家族性广泛ST段压低综合征”[1]。笔者报告1例无症状性广泛导联ST段压低患者及其家族成员调查分析。

患者女性,60岁,体检时心电图提示类似为“7＋1”表现：7个以上导联的广泛导联ST段压低(Ⅱ、Ⅲ、a VF、V2～V6)伴T波倒置,1个导联(aVR导联、a VL导联)ST段抬高(图1)。当时患者无胸闷、胸痛等不适。立即行肌钙蛋白检查阴性。冠脉计算机断层扫描血管成像(CTA)检查：冠脉起源正常,冠脉分布呈右优势型。左主干未见明显狭窄及斑块,发出左前降支与左回旋支；左前降支未见狭窄及斑块,前降支中段节段性紧贴于浅表心肌；发出1支中间支,2支对角支,中远段管腔节段性走行浅表心肌内。左回旋支未见狭窄及斑块,发出1支钝缘支,未见狭窄及斑块；右冠脉未见狭窄及斑块,发出后降支和左室后支,未见狭窄及斑块。冠脉钙化积分：0分。心脏未见明显增大,心肌未见明显异常(图2)。排除冠心病,左主干病变引起的心电图改变。心脏核磁共振成像(MRI)未见明显异常(图3)。24 h动态心电图：未见明显心律失常。

图1 先证者体检时心电图

图2 先证者冠状动脉CTA影像图

图3 先证者心脏MRI影像图

既往3年前于1家省级三甲医院检查心电图有同样改变,当时行冠脉CTA、心脏超声检查正常。3年来无胸闷、胸痛、心悸,活动量不受限,3年来心电图无明显改变。

家系调查：对家系3代成员进行病史收集、心电图检查,家族中无不明原因猝死病例。父亲有房室传导阻滞,行永久性心脏起搏器植入；母亲有冠心病、高血压病史,心电图表现：窦性心律,下壁、前侧壁导联ST段压低,T波倒置,曾于右冠脉植入支架1枚；大妹58岁,心电图异常,表现为窦性心律,V1～V4导联T波双向、倒置(图4)。大妹超声心动图、冠脉CTA检查均正常,动态心电图未发现明显心律失常。哥哥和小妹有高血压病史,心电图正常；育有一子,体健,心电图正常。3代家系谱如图5。

图4 先证者大妹体检时心电图

图5 3代家系谱

讨论心电图“7＋1”现象：表现为a VR和/或V1导联抬高伴≥7个导联ST段压低,在临床上高度重视,往往提示冠脉左主干病变或三支血管病变,临床上表现极为凶险,易导致心源性休克、猝死等,是心电图危急值指标。自1993年Gorgels等[2]首次发现此心电图现象后,许多学者对于此类心电图现象做了大量研究,Ghaffari等[3]记录了230例接受冠脉造影的患者在运动过程中ST段的变化,发现aVR导联ST段抬高≥1 m V伴广泛导联ST段压低,检测左主干和前降支狭窄的敏感性分别为100%和94.3%,特异性分别为33.5%和26.6%。Kosuge等[4－6]为探讨a VR导联ST段抬高与左主干或三支血管病变的关系,进行了多次临床研究,表明aVR导联的抬高对左主干或三支病变的临床意义显著高于其他导联ST段压低,且抬高幅度越大,病变程度越重。基于众多研究,2009年AHA/ACCF/HRS将此类心电图表现写入指南,认为a VR和/或V1导联ST段抬高伴≥7个导联ST段压低提示左主干或三支血管病变[7]。造成这种心电现象的原因是：左主干急性病变导致第一间隔支、前降支及左回旋支受累,造成室间隔基底部及广泛心内膜下缺血,相应的前壁、侧壁及下壁导联ST段压低,而aVR导联面对基底部且作为V5、V6导联的镜像导联在心电图上表现为抬高。

随着研究的增多,也有许多学者发现,并非所有“7＋1”心电图模式都提示左主干或三支血管病变。Knotts等[8]研究了152例此心电图变化的患者,其中60位接受冠脉造影检查,发现左主干或三支病变者仅占33.3%,21.7%存在双支血管病变,16.7%存在单支血管病变,其他疾病如心肌肥厚、微血管病变也可引起此类心电图改变。此外,肥厚型心肌病[9－10]、Takotsubo综 合 征[11]、肺 栓 塞[12－13]、主 动 脉 夹层[14]及心功能不全[15]等情况导致ST段改变也曾被报道过。

2018年Bundgaard等[1]报告了5个家族23例患者,不能解释又不伴任何症状的心电图广泛ST段压低,命名为“家族广泛性ST段压低综合征”(Familial Cardiac Arrhythmia Syndrome With Widespread ST-Segment Depression),心电图表现为：a VR导联ST段抬高,广泛导联ST段凹面向下型压低,且心电图改变持续存在。上述心电图改变呈家族聚集性,为常染色体显性遗传,多数患者无临床症状,无冠脉疾病,心血管基因检测均为阴性,数年后发生心房颤动、室性心律失常甚至猝死。因此又被命名为“心脏性猝死综合征”。诊断标准为：①不能解释的＞7个导联ST段凹面向上型压低(≥0.1 m V)；②a VR导联ST段抬高(≥0.1 m V)；③心电图改变长期存在,随访多年无正常心电图出现；④运动可使心电图异常加剧；⑤随后可发生各种症状性心律失常：非持续性室性心动过速、室性心动过速、心室颤动、房性心动过速、心房颤动等。

本例患者心电图表现类似为“7＋1”现象,无任何不适症状,3年来前后2次行冠脉CTA检查,排除了冠脉病变,三支血管均未见明显狭窄及斑块,冠脉钙化积分为0分,而唯一存在的浅表心肌桥并不能解释如此严重的心电图改变。亦未发现主动脉夹层及肺栓塞征象,心脏超声及心脏MRI排除了心肌肥厚及左心功能不全等情况,以上表现与“家族广泛性ST段压低综合征”相似。对其家族3代成员心电图分析,其大妹心电图表现为V1～V5导联T波双向、倒置,而超声心动图、冠脉CTA检查均正常,难以解释心电图的表现,将来怎样演变仍不清楚。该病例的心电图表现是否为一个良性改变?3年来暂未发生其他症状性心律失常,以后是否发生各种症状性心律失常?仍有待随访。大妹心电图也出现了T波改变,初步检查未发现心血管疾病,心电图如何演变也有待随访。因此我们怀疑此病例类似“家族广泛性ST段压低综合征”。